Как вылечить

кто вылечил десмоид на шее форум

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Дата регистрации :
24.10.2010

Дата регистрации :
10.11.2010

Дата регистрации :
24.10.2010

цитирую АЛЕКС2АНДР:
http://bolotov.in.ua/Search.html?ordering=&searchphrase=all&searchword= %D0%B1%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%B7%D0%B0%D0%BC%D0%BE%D 0%BC+%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%B2%D0 %B0

Спасибо за ссылку, Александр. Татьяна

Источник: http://z0j.ru/forum/read/178-desmoid-agressivnyj-fibromatoz-pomogite.html

куда обратиться с агрессивным фиброматозом

Десмоидные фибромы (синоним — агрессивный фиброматоз) представляют собой мезенхимальные опухоли мягких тканей. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей.

В настоящее время насчитывается 115 отдельных форм опухолей и опухолевидных процессов. При диагностике и классификации неэпителиальных опухолей возникают значительные трудности, связанные с морфологическим сходством различных по происхождению новообразований как в группе доброкачественных, так и злокачественных форм.

Десмоид (десмоидная фиброма) — соединительнотканное образование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов, в редких случаях — у мужчин и детей.

Макроскопически ДФ представляют собой один или несколько плотных узлов либо инфильтратов без четких границ, а под микроскопом не видно типичной для опухолей клеточности – это поля волокнистой соединительной ткани с вкраплениями единичных фиброцитов и фибробластов. При такой, казалось бы, безобидной микроскопической сущности клинически ДФ проявляют выраженную агрессивность в виде быстрого роста, темп которого превышает таковой у некоторых сарком мягких тканей, вовлечения соседних анатомических структур, а иногда и узурации подлежащей кости. В случае выжидательной тактики или неадекватного лечения ДФ могут достигать огромных объемов и веса в 20-30 кг. При такой местно-деструирующей активности ДФ не дают ни регионарных, ни отдаленных метастазов. У пациентов даже с огромными десмоидами не наблюдается раковой кахексии, характерной для злокачественных опухолей. Непосредственной причиной смерти при ДФ может быть сдавление опухолью жизненно важных органов или сосудов, кровотечение вследствие изъязвления больших узлов.

В зависимости от локализации различают абдоминальный (при локализации в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид, или агрессивный фиброматоз, наблюдается часто в молодом возрасте у мужчин и женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, часто рецидивирует, нередко озлокачествляется. Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации.

ДФ являются достаточно редкой патологией — 2-4 случая на 1 миллион человек в год и всего 0.03-0.1% среди опухолей мягких тканей человека. Низкая частота значительно затрудняет изучение этой патологии и систематизацию накопленного опыта, поскольку каждая отдельно взятая клиника располагает лишь небольшим числом наблюдений.

Несмотря на это, в стенах МНИОИ им. П.А. Герцена проводят лечение данного заболевания. Впервые в нашей стране при лечении десмоидных фибром именно там стали апробировать химиотерапию.

Химиолучевое лечение позволяет добиться излечения большого числа больных. Вместе с тем, нельзя не учитывать негативных сторон влияния этих воздействий на организм — опухоленоситель, особенно в детском и детородном возрасте. Анализ собственного многолетнего опыта ведения пациентов с ДФ позволил выявить убедительные признаки гормонозависимости данных новообразований. Так, среди взрослых пациентов превалируют молодые женщины (80%). Часто появление опухоли или развитие рецидива связано с беременностью (у 24.3% больных). Известны случаи самопроизвольной регрессии десмоидных фибром у женщин с наступлением менопаузы. Пациентки, как правило, имеют сопутствующую гинекологическую патологию – эндометриоз, миомы матки, различные нарушения менструального цикла. У мужчин наблюдается отложение жировой клетчатки по женскому типу (76%), гинекомастия (75%), никогда не встречаются истинные десмоиды. Распределение больных по возрасту возникновения ДФ также указывает на участие половых гормонов в патогенезе этого заболевания. Убедительные данные в пользу гормонозависимости ДФ явились основой для включения в комплексное лечение ДФ гормонотерапии.

Помимо того, выяснилось, что ни в коем случае нельзя удалять десмоидные фибромы хирургическим путем. У десмоида присутствуют длинные спикулы, распрстраняющиеся на несколько десятков сантиметров от видимой части опухоли, после удаления которой, неизбежно возникает рецидив. Самыми оптимальными методами являются: тамоксифен (опухоль гормонально активна), монотерапия винбластином. Консолидирующая лучевая терапия.

Поэтому, как уже упоминалось выше, по этому вопросу лучше всего обратиться в МНИИОИ им. Герцена.

В написании статьи использовались следующие интернет ресурсы:

Источник: http://www.domotvetov.ru/bolezni-i-lechenie/agressivnyij-fibromatoz-i-metod.html

Автореферат диссертации по медицине на тему Разработка консервативных методов лечения десмоидных фибром

На правах рукописи

МОРОЗОВ А СВЕТЛАНА ВЯЧЕСЛАВОВНА

РАЗРАБОТКА КОНСЕРВАТИВНЫХ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ ДЕСМОИДНЫХ ФИБРОМ

14.00.14 — онкология 14.00.19 — лучевая диагностика и лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Московском научно-исследовательском онкологическом институте им. ПАГерцена МЗ РФ (директор -академик РАМН, профессор В.И. Чиссов).

Научные руководители — академик РАМН,

профессор В.И. Чиссов доктор медицинских наук, профессор С Л. Дарьялова

Доктор медицинских наук, профессор И.Г. Русаков Член кор. РАМН, лауреат премии правительства РФ, доктор медицинских наук, профессор А.А. Адамян

Ведущая организация — Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина

(РНЦ РР МЗ РФ, РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН)

Защита состоится «20» апреля 2004 г., в 14 часов на заседании диссертационного совета Д 208.047.01. при Московском научно-исследовательском онкологическим институте им. П.А.Герцена МЗ РФ.

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке МНИОИ им. П.А.Герцена

Адрес: Москва, 125284, 2-й Боткинский проезд, д.З.

Автореферат разослан марта 2004 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, проф. И.А. Максимов

Десмоидные- фибромы (ДФ) — редкая патология соединительной ткани. Среди опухолей мягких тканей на их долю приходится не более 3,5 % (R.M.Kuntz et. el., 1980; Sommervüle Jennifer E.,1989; G.Cormio et. el, 1997). Согласно гистологической: классификации: опухолей мягких тканей ВОЗ, десмоиды относят к группе фиброматозов -опухолеподобных фибробластических поражений неясного генеза. Своеобразие десмоидов заключается в том, что полностью лишенные микроскопических признаков злокачественности и никогда- не дающие метастазов, местно они растут чрезвычайно агрессивно, буквально расплавляя окружающие ткани. По темпам роста и размерам инфильтратов они могут превосходить саркомы. На этом основании ДФ отнесены к местно-деструирующим опухолям. ДФ поражают в основном молодых работоспособных лиц. Среди них преобладают девушки и женщины.

На протяжении многих лет основным методом лечения этих новообразований оставался хирургический (А.И. Ковалев, 1980; V.B.Camps et. el.,1983; M.T.Ballo,1999). Анализ мирового клинического опыта показал, что при абсолютном, подобии морфологического строения. абдоминальных (АД) и экстраабдоминальных (ЭД) десмоидов результаты хирургического лечения различаются: при АД частота рецидивов относительно невелика — 12%, а при ЭД — более 90%. Непосредственно не угрожая жизни, эти новообразования по мере рецидивирования приводят к глубокой инвалидизации пациентов в силу повторных калечащих операций либо быстрого роста нерезектабельных инфильтратов. Все выше сказанное заставило искать новые подходы к лечению ЭД. В нашем институте впервые в мире в 40-х годах XX столетия как терапия отчаяния было начато лучевое лечение отказавшимся от ампутаций или экзартикуляций либо вообще не подлежавшим хирургическому лечению пациентам. Лучевую терапию (ЛТ) использовали также как компонент комбинированного лечения. Получены хорошие результаты в виде стабилизации процесса, уменьшения объема опухоли, а иногда и полной ее резорбции (М.А. Кузнецова, 1986). Несмотря на такие обнадеживающие результаты, ЛТ имеет существенные ограничения: невозможность проведения ЛТ из-за большого объема поражения; при рецидивах, когда трофика тканей резко изменена после неоднократных операций и облучения; при наличии маргинальных рецидивов.

Во всем мире ведется поиск эффективных методов лечения, начиная

от хирургического, лучевого и

химиотерапией. В последнее время уделяется большое внимание разработке патогенетических методов лечения с учетом гормональных и генетических особенностей данного заболевания. Накопленный у нас в институте опыт позволил выявить следующие закономерности: заболеваемость ДФ среди женщин в 4 раза чаще, чем среди мужчин; женщины принадлежат в основном к эстрогендоминирующему типу; описаны случаи самопроизвольной регрессии опухоли с наступлением климакса (J.Dahn et. el.,1963). Это позволило предположить наличие связи развития опухоли с избытком эстрогенов, что послужило основой для применения гормонотерапии у этих пациентов. В дальнейшем начали изучать возможности всех трех консервативных методов: лучевого, химиотерапии и гормонотерапии, и различных, их сочетаний в зависимости от конкретных клинических ситуаций.

На сегодняшний момент появились методики определения спектра половых гормонов в сыворотке периферической крови и их концентрации в динамике на фоне гормонотерапии. Помимо этого начаты клинико-лабораторные генетические исследования пациентов с целью выявления возможных врожденных дефектов соединительной ткани как этиологического фактора развития десмоидов.

Все вышеизложенные аспекты комплексного консервативного, лечения десмоидных фибром не изучены, некоторые находятся на уровне гипотез и требуют своего развития. Если наши предположения найдут подтверждение в клинике, может появиться перспектива для разработки консервативного метода лечения ДФ как альтернативы калечащим оперативным. вмешательствам, которые в большинстве случаев не гарантируют больным безрецидивный катамнез.

Цель исследования — поиск эффективных методов лечения пациентов

1 .Разработать программу динамического гормонального обследования мужчин и женщин с ДФ.

2.Выяснить роль гормонов в генезе данной патологии.

3.Разработать методику лечения тамоксифеном и золадексом.

4.Изучить метод гормоно-химио-лучевого лечения применительно к больным с ДФ.

5.Оценить эффективность различных вариантов гормоно-химио-

в сравнении с хирургическим,

лучевым и комбинированным методами по клиническим и лабораторным критериям.

6.Провести генетическое обследование больных ДФ и изучить влияние гормонального компонента в лечении на эти показатели.

7.Разработать показания к дифференцированному использованию различных вариантов консервативного лечения у женщин и мужчин.

Впервые в условиях одной клиники накоплен и проанализирован уникальный материал, охватывающий 17-летнее наблюдение за 138 больными десмоидными фибромами, что позволило уточнить их клинико-биологические особенности.

Разработана программа комплексного обследования первичных пациентов с ДФ, включающая определение гормонального статуса, что послужило основой для дифференцированного подхода к лечению.

Впервые изучены новые варианты консервативного лечения ЭД, включающие лучевую терапию, химиотерапию и гормонотерапию, либо различные сочетания данных методов. Сформированы принципы и отработаны методические аспекты такого лечения; выработаны показания к выбору лечения с учетом конкретной клинической ситуации.

Получен патент на изобретение «Способ фармакологического лечения десмоидных фибром у женщин» — № 2179019.

Разработаная нами программа комплексного обследования и консервативного лечения пациентов с ДФ может быть рекомендована к применению в практическом здравоохранении.

Применение программы генетического обследования пациентов с ДФ позволило рекомендовать ее для выявления факторов прогноза при выборе лечебной тактики.

Предложенный нами консервативный метод лечения больных ДФ с применением гормонотерапии позволил существенно повысить онкологические результаты, улучшить качество жизни больных, уменьшить инвалидизацию пациентов. Самостоятельная гормонотерапия может служить как средство профилактики рецидива после излечения.

Диссертационная работа апробирована 18 декабря 2003 года на межклинической конференции Московского научно-

исследовательского онкологического института им. ПА Герцена. Основные положения и материалы доложены и представлены:

— на межрегионарной научно-практической конференции молодых ученых к 100-летию МНИОИ им. П.А Герцена: «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной онкологии» (май, 1998 год).

— на объединенной научной конференции отделений лучевой терапии, гинекологии, микрохирургии, рентгенодиагностики и факторов прогноза МНИОИ им. ПАХерцена (03.03.1999).

— на научно-практической конференции «Лучевая диагностика и лучевая терапия на рубеже третьего тысячелетия» (13.06.00).

— на V Всероссийском съезде онкологов (06.10.00).

— на I евразийском конгрессе, V национальной конференции по медицинской физике и инженерии «Медицинская физика — 2001» (19.06.01).

— на 3-ем Российском научном форуме «Лучевая диагностика и лучевая терапия в клинике XXI века» (18.04.02).

По теме диссертации опубликовано 5 научных работ. Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 153 страницах машинописного текста, состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 47 отечественных и 145 зарубежных источников. Работа содержит 13 таблиц, 6 рисунков, 3 фотографии и 1 диаграмму.

Материал и методы

Исходя из поставленных задач, был проведен анализ клинических наблюдений, касающийся 138 больных десмоидными опухолями различных локализаций, обратившихся в МНИОИ им. ПАХерцена с 1984 по 2001 год включительно, то есть 17-летнего наблюдения этой редкой, отличающейся большим клиническим разнообразием, патологии. Морфологическое подтверждение диагноза было получено у всех пациентов.

Среди пациентов было 26 мужчин (18,8%) и 112 женщин (81,2%). Соотношение мужчин и женщин у нас составило 1:4. Средний возраст больных 33,2 года.

Из 138 больных по поводу первичных поражений в институт обратилось 55 пациентов (39,85%), по поводу рецидивов — 83 (60,14%) (ТАБ 1).

Таб. 1. Характер опухолей на момент обращения больных в МНИОИ

Пол Характер опухоли

Первичная Рецидивная (после лечения)

Хирургическо го Комбинирован; ного Лучевого

Всего больных 55 68 13 2

Количество случаев’ 55 216 (88,5%) 18 (7,37%) 10 (4,09%)

Всего случаев 55 (39,85%) 244 (60,15%)

Всего у 83 больных на момент обращения в МНИОИ им. П. А. Герцена зарегистрировано 244 рецидива: 216 из них развилось после различных по объему оперативных вмешательств. При изучении приведенных выше данных выявлена удручающая закономерность: где-бы и каким-бы методом не лечились больные, обращаемость по поводу рецидивов почти в два раза больше, чем по поводу первичных поражении; а число рецидивов в 5 раз больше числа первичных обращений.

Многообразие клинических особенностей больных с ДФ показало, что без тщательно разработанной программы исследований невозможно сделать вывод о адекватном, патогенетически обоснованном методе лечения: В связи с этим нами составлена подробная комплексная программа обследования больных. Группу исследуемых по этой программе составили 57 человек, впервые поступивших для лечения в институт с диагнозом: «первичная или рецидивная десмоидная фиброма». Она включает:

1Морфологическое подтверждение диагноза. 2.Сбор анамнеза.

З.Осмотр больного и пальпация первичного очага.

4.Ультразвуковое исследование (УЗИ), включая УЗИ органов малого таза у женщин.

5.Рештенография мягких тканей (по показаниям).

6.Компьютерная томография (КТ) (по показаниям).

7.Колоноскопия и гастроскопия.

Для уточнения истинных границ опухоли использовали УЗИ, КТ и рентгенографию мягких тканей. Помимо этого УЗИ использовано у всех женщин для исследования полости малого таза с целью выявления аномалий органов (двурогая матка), а также исследования яичников в зависимости от фазы менструального цикла с учетом стандартных физиологических колебаний уровня половых гормонов в крови до начала лечения: первое исследование на 5-6 день менструального цикла, второе — после овуляции, во вторую фазу менструального цикла (за 7-5 дней до начала менструации); в процессе лечения и при динамическом контроле — так как разрабатывали метод гормонотерапии.

КТ мы использовали по показаниям, как дополнение к УЗИ, когда опухоль была больших размеров и возникало подозрение на распространение в соседние анатомические структуры; а также при локализации опухоли в грудной полости, брюшной полости и малом тазу. Однако всем пациентам, которые проходили обследования по гормональной программе, в 100% случаев выполнялась КТ для выявления экзостозов черепных костей, аномалий развития костного скелета, характеристики и размеров турецкого седла, характеристики вилочковой железы, гипофиза, надпочечников с целью выявления врожденных дефектов соединительной ткани. С этой же целью данным пациентам выполнялась колоноскопия и гастроскопия для выявления возможного полипоза.

8.Сбор гинекологического анамнеза (у женщин):

а. возраст менархе

б. характеристику менструального цикла

в. число беременностей (включая выкидыши и аборты), как они протекали; характеристику родов.

9.Изучение показателей липидного обмена:

а. обязательное определение массо-ростового индекса.

б. определение соотношения объема талии и бедер.

в. характеристику роста волос, наличие стрий.

10.Лабораторные гормональные исследования

1. Лабораторное обследование до начала лечения.

Определение в сыворотке периферической крови вне зависимости от пола и возраста следующих гормонов: 1. эстрадиол (Е2)

//. Лабораторное обследование на этапах лечения; Пациентки, принимающие тамоксифен

Определение содержания гормонов в сыворотке крови во вторую фазу менструального цикла (репродуктивный возраст) и ежемесячно (при менопаузе): 1.Е2

2. прогестерон Пациентки, получающие золадекс

Определение содержания гормонов в сыворотке крови в день введения препарата, каждые 28 дней перед следующим введением:

Определение содержания гормонов в сыворотке крови ежемесячно:

Учитывая немногочисленные литературные сведения о генетических особенностях опухолей, мы, совместно с Российским медико-генетическим научным центром (РМГНЦ) выполнили работу по определению размеров фрагментов ДНК, выделяемых из сыворотки периферической крови у 63-х пациентов с ДФ. У всех больных брали кровь до начала какого-либо лечения; в дальнейшем у одних и тех же пациентов кровь брали несколько раз в процессе: лечения (с применением гормонального компонента). В качестве группы, сравнения взяты 20 здоровых доноров. Для выполнения этого исследования использовались стандартные методики (по Т. Машайз, 1989 г.).

Для лечения ДФ использовали различные методы и проводили оценку их эффективности, как каждого в отдельности, так и сопоставляя друг с другом с использованием всех указанных выше методов исследования.

В более ранних работах сотрудников МНИОИ им. ПАГерцена проведен сравнительный анализ эффективности хирургического, комбинированного и самостоятельного лучевого метода лечения десмоидных фибром. Этот анализ выявил несомненные преимущества комбинированного лечения перед хирургическим; а также разработана методика самостоятельной лучевой терапии с еще лучшими результатами. Поэтому в нашей работе не было набора этих контрольных групп. Они — лишь исторический контроль и только подтвердили выводы, полученные ранее.

Мы располагаем данными о 224 случаях хирургического лечения, выполненного 76 больным по поводу десмоидных опухолей различных локализаций. Мы провели ретроспективный анализ эффективности данного метода лечения и увидели, что частота рецидивов очень высока. Рецидивы опухоли выявлены у 70 пациентов (92%): первый рецидив диагносцирован в 105 случаях, второй рецидив — в 53 случаях, третий рецидив — в 51, четвертый рецидив — в 9. Все рецидивы носили маргинальный характер. Они выявлены в сроки от 5 месяцев до двух лет. Безрецидивное течение отмечено только у 6 человек (7,8%). В нашем институте на сегодняшний момент самостоятельное хирургические лечение применяется только при истинных десмоидах (десмоидах передней брюшной стенки) и как завершающий этап диагностики при отсутствии морфологического подтверждения диагноза при ЭД.

При тщательном изучении клинического материала нами выявлены факты, свидетельствующие в пользу теории о гормонозависимости десмоидных опухолей. Так, обращают на себя внимание: совпадение первичной опухоли или рецидива с беременностью — в 10 случаях (24,3%); изменение темпов роста и размеров опухоли в период менструации отмечали 15 женщин (36,5%) — темп роста увеличивался; у 2 больных уменьшение роста опухоли вплоть до полной ее резорбции совпало с периодом климакса.

На наш взгляд, все вышеизложенные положения доказывают, что десмоидные фибромы — гормонозависимые опухоли, и основная роль принадлежит избытку эстрогенов. Поэтому очень большое внимание уделено применению гормонотерапии антиэстрогенами в лечении данной патологии. Мы первыми с лечебной целью начали использовать антиэстроген — тамоксифен. При этом, не располагая на первом этапе возможностью определения уровня гормонов в сыворотке крови, мы ориентировались исключительно на клинические данные. В последнее время появилась возможность определения спектра гормонов в сыворотке крови у больных с

десмоидными фибромами исходно и в динамике, что существенно повлияло на лечебную тактику.

Если после обследования у пациентов выявлены нарушения гормонального статуса, то лечение начинали с гормонотерапии (РИСУНОК 1). Женщины начинали с приема антиэстрогена тамоксифена по 20 мг ежедневно. Так как данный препарат может привести к образованию фолликулярной кисты (которая сама по себе

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  как быстро вылечить отит

способна продуцировать Е2), через месяц проводили УЗИ малого таза. Если фолликулярная киста образовалась, пациентку переводили на золадекс 3,6 мг п/к 1 раз в 28 дней не более 6 инъекций; если этого не произошло — продолжали прием тамоксифена. Мужчины получали только тамоксифен.

При поиске противоопухолевых препаратов, к которым десмоиды могли бы проявить чувствительность, выявлены два цитостатика, при использовании которых достигнут максимальный эффект — ими оказались винбластин и метотрексат. Мы начали использовать данные препараты в следующей дозировке: винбластин. — 10 мг 1 раз в неделю, метотрексат — 30 мг 1 раз в неделю.

Затем в нашем институте начали разрабатывать различные варианты химио-гормоно-лучевого лечения.

Результаты собственных исследований

Анализ результатов обследования по программе проведен у всех 57 человек. Из них 41 женщина и 16 мужчин.

При УЗИ полости малого таза пациенток, прошедших по программе (41 человек), миома матки выявлена у двух пациенток, гиперплазия эндометрия выявлена у 3-х пациенток, двурогая матка — у двух больных, эндометриоз — у пяти. На фоне лечения антиэстрогенами во вторую фазу менструального цикла киста желтого тела выявлена у 6 пациенток, фолликулярная киста — у 20 пациенток. При КТ выявлены следующие врожденные дефекты соединительной ткани: киста гипофиза — у трех человек; костные экзостозы — у двух человек; инволюция вилочковой железы — у двух человек. Данные пациенты были в возрасте от 19 до 28 лет.

При проведении гастро- и колоноскопии у одной пациентки отмечен полипоз желудка (у нее же — костные экзостозы), еще у двух пациенток выявлен полипоз толстой кишки. То есть сочетание неопластических процессов и десмоидов среди наших пациентов отмечено в 7,2% (у 10 человек).

Женские половые гормоны, в числе других биологических эффектов, обладают анаболическим действием в отношении белкового обмена и жиродепонирующим эффектом, способствуя отложению подкожной жировой клетчатки по женскому типу. В связи с этим, у всех пациентов, как у женщин, так и у мужчин, мы определяли показатели состояния жирового обмена с целью установления среди них частоты случаев его нарушения (ТАБ. 2).

Таб. 2. Показатели состояния жирового обмена у пациентов с ДФ.

Пол Число Повыш. Ожирение Абд.

случаев ИМТ 1 ст. 2а ст. 26 ст. 3 ст. ожирение

Жен. 41 25 И 9 4 1 24

Муж. 16 10 6 4 — — 11

Всего 57 35 17 13 4 1 35

При изучении показателей липидного обмена у данных пациентов мы выяснили, что: в 61,4% у них повышен ИМТ (индекс массы тела); в 59,6% случаев они имеют избыточную массу тела, вплоть до ожирения Ш степени, причем отложение жира идет по женскому типу как у женщин, так и у мужчин. Помимо этого мы выявили следующие закономерности: избыточное развитие молочных желез отмечено у 20 пациенток (48,7%); белизна кожи — у 32 пациенток (78%); наличие стрий — у 12 пациенток (29%) — имеются в виду полосы деструкции

striae distrofica, свидетельствующие о гипоталямическом происхождении нарушений трофики кожи, сопровождающих гипоталямическое же ожирение; удлинение менструального цикла свыше 30 дней — у 25 пациенток (60,9%); обильные менструации — у 31 пациентки (75,6%); у 11 женщин (26%) в анамнезе выкидыши. Следует также отметить, что почти у всех мужчин (14 человек) наблюдалось отложение подкожной жировой клетчатки по женскому типу, у 12 -отмечена гинекомастия (75%). Это доказывает, что они в большинстве случаев относятся к эстрогендоминирующему конституционному типу.

Помимо параметров, определяющих конституционный тип, все вышеуказанные пациенты прошли гормональные исследования. Выполнены лабораторные исследования на содержание уровня половых гормонов в сыворотке периферической крови (РИСУНОК 2). Выявлено, что из 57 человек уровень эстрадиола повышен у 40 (70,1%).

Из 3-х пациенток с измененным гормональным статусом, у 2-х отмечен повышенный уровень пролактина, у 1-ой — тестостерона. Другие гормональные нарушения не выявлены. Поэтому в дальнейших своих исследованиях мы сочли целесообразным исследовать изменения только эстрогенового фона. При повторных исследованиях в процессе лечения следует отметить,

Рис. 2 Исходное гормональное обследование

что из 20 пациенток, у которых диагностирована фолликулярная киста во вторую фазу менструального цикла на фоне приема тамоксифена 20 мг, у 15 в это же время отмечено повышение уровня эстрадиола сыворотки крови: у 8 пациенток с исходно нормальными показателями эстрадиола и у 7 — с исходно повышенным эстрадиолом. Все они переведены на золадекс 3,6 мг.

По окончании лечения только у 2-х пациенток гормональный фон остался повышенным, у остальных 55 пациентов гормональный фон был в пределах нормы.

Интересен анализ наблюдений по сочетанию частоты нарушений жирового обмена и частоты повышения уровня Е2 (ТАБ. 3).

Таб. 3. Сопоставление частоты нарушений жирового обмена и частоты гиперэстрогении у пациентов с ДФ.

Пол Число Повыш. Е2 Повыш. Е2 Норм. Е2 Норм. Е2,

случаев ТипЭД Тип норм. ТипЭД Тип норм

Жен. 41 16 12 9 4

Всего 57 26 16 9 6 «

Мы видим, что из всех 57-ми человек только шестеро (10,5%) не принадлежат к эстрогендоминирующему конституционному типу и содержание уровня Е2 у них в норме. У большинства пациентов отмечен или подъем Е2 — 16 человек (28,07%), или эстрогендоминирующий конституционный тип —. 9 человек (15,7%), или сочетание этих двух факторов — 26 человек (45,6%). Как показано выше, из 57 человек избыточная масса тела выявлена у 35 (ИМТ 30,8.+ 0,4 кг/м^, а у 22-х пациентов ИМТ оказался в норме (20,8 + 0,3 кг/м) — 38,5%. Средний уровень Е2 в группе лиц с нормальной массой тела составил 707,86 ± 58,6 нг/мл, а у пациентов с нарушением жирового обмена он был 532,85 + 156,4 нг/мл. Следовательно, уровень Е2 как у пациентов с нормальной массой тела, так и у лиц с ее избытком был значительно выше нормы и достоверно не отличался в этих группах (р > 0,05). Однако, вычисление критерия . , оказавшегося равным 12,8 при п=2 р>0,01, позволяет утверждать, что среди лиц, страдающих ДФ, достоверно чаще встречаются пациенты с ожирением, чем лица с нормальной и пониженной массой тела.

Общеизвестно, что первые этапы биосинтеза эстрогенов проходят аналогично биосинтезу андрогенов и кортикостероидов. Заключительным и отличительным этапом синтеза эстрогенов является ароматизация С19-стероидов, которая катализируется ферментным комплексом (ароматазы) микросом. Метаболизм эстрогенов происходит отличным образом от других стероидных гормонов, где гидроксилирование молекулы является основным путем их превращения. Гидроксилирование эстрогенов в большей степени

происходит в печени, в результате чего образуются 16-оксипроизводные. В последние годы исследователи обращают внимание на изучение 15-окисленных производных эстрогенов; на SHBG — глобулин, связывающий половые гормоны — он представляет собой гликопротеин, синтезирующийся в печени, который высоко активен к связыванию тестостерона и эстрадиола (но несколько, в меньшей степени).

Мы провели изучение этого глобулина в крови у группы пациентов, состоящей из 23 человек (из проходящих обследование по гормональной программе), выбранных эмпирически за определенный промежуток времени. Из них 20 женщин и 3 мужчин. В норме показатели SHBG у женщин — 30-80 нмоль/л, у мужчин — до 30 нмолъ/л. У всех трех исследованных мужчин отмечен резкий подъем Е2 в периферической крови и нормальные показатели SHBG. Из женщин у 10 человек отмечен выраженный подъем Е2 в периферической крови, еще у 10 — Е2 в норме. Подъем показателей SHBG наблюдался только у шести человек: у 2-х — с повышенными показателями Е2, у 4-х — с нормальным содержанием Е2. То есть у шести пациенток с нормальными показателями уровня Е2 в периферической крови SHBG был также в норме. Сопоставив уровень SHBG с содержанием эстрадиола, мы установили, что средний уровень Е2 составил нг/мл, а

среднее значение содержания SHBG в крови было 43.2 + 10.0 нмоль/л

— что значительно выше нормы для данных методов исследования. Мы попытались установить взаимосвязь между концентрацией эстрадиола и уровнем SHBG в крови у исследуемой нами группы пациентов путем вычисления коэффициента корреляции (4) по формуле Фишера. Он оказался равным +0,090 — это указывает на отсутствие корреляционной зависимости между исследуемыми биологическими субстратами. Количество наблюдений мало, но мы считаем, что отсутствие достоверной связи между уровнями Е2 и SHBG свидетельствует о том, что они могут служить предметом изучения, но вне связи друг с другом.

На наш взгляд, все вышеизложенные положения доказывают, что ДФ

— гормонозависимые опухоли, и основная роль в их генезе принадлежит избытку эстрогенов. Поэтому очень большое внимание уделено применению гормонотерапии антиэстрогенами в лечении данной патологии.

У исследуемых нами пациентов использованы комбинированный и самостоятельный лучевой методы лечения, но у небольшого их количества. Комбинированное лечение проведено у 17 человек.

Рецидивы выявлены у 3-х пациентов в сроки до 5-ти лет, остальные 14 человек без рецидивов в сроки до 16 лет.

Самостоятельная лучевая терапия проведена у 21 больного. Все случаи прослежены в сроки от года до 18 лет без рецидивов. Следует отметить, что ни в одном наблюдении к моменту окончания радикальной лучевой терапии мы не отметили полной резорбции опухоли. Уменьшение остаточной опухоли продолжалось в течение 12-х лет.

Наши данные полностью соответствуют ранее полученным предыдущими исследователями в том, что лучевая терапия, как компонент комбинированного лечения десмоидных фибром, обеспечивает улучшение результатов по сравнению с хирургическим методом; а самостоятельная лучевая терапия даже у больных с нерезектабельными опухолями позволяет добиться стойкого излечения у большинства пациентов, при этом не только снижается процент рецидивов, но и увеличивается длительность безрецидивного периода.

Но несмотря на такие обнадеживающие результаты, мы столкнулись с проблемой лечения больных с большими по объему опухолевыми инфильтратами, которые невозможно подвергнуть облучению в высоких дозах из-за угрозы серьезных лучевых повреждений; а также лечения больных с повторными рецидивами после неоднократного хирургического, лучевого и комбинированного лечения, когда трофические изменения покровных тканей над опухолью исключают возможность лучевой терапии. Для этих случаев мы начали поиск других консервативных методов воздействия на опухоль, учитывая данные своих исследований, в часности — химиотерапию и гормонотерапию.

Химиотерапию впервые применили в комбинации с лучевой терапией у одного больного с ЭД, локализовавшемся на нижней конечности. Он прослежен в течение 5 лет (60 месяцев): без рецидива. В группу самостоятельной гормотерапии антиэстрогеном тамоксифеном вошло 10 пациентов: 5 мужчин и 5 женщин. Данный метод лечения применен пациентам с рецидивами опухоли после хирургического лечения. Все пациенты прослежены от года до 4,5 лет без рецидива. При данном методе лечения у 1-го человека опухоль подверглась полной регрессии; у 1-го процесс стабилизировался; у 1-го наступило фиброзирование опухолевого узла, у 4 — частичная резорбция опухоли 50%; трое пациентов — без динамики. Но ни у одного не возобновился рост и не появился новый очаг.

В дальнейшем мы начали разрабатывать различные варианты химио-гормоно-лучевого лечения.

В эту группу вошли также пациенты с рецидивами после комбинированного лечения — 3 человека, и 9 человек из группы гормонотерапии. Таким образом, данным методом пролечено 68 человек. Сроки развития рецидивов приведены как в отдельных подгрупах, так и в общей группе консервативного лечения (ТАБ. 4).

Таб. 4. Частота и сроки развития рецидивов при консервативных методах лечения.

Метод лечения Число пациентов Частота рецидив. Прослежены без рецидивов.

От 1 года до 3 лет От 3 до 5 лет Более 5 лет Всего без рец.

ГТ-ХТ 27 4 (14,8%) 7 4 12 23 (85%)

ГТ-ЛТ 16 1 (6,2%) 5 3 7 15 (93,7%)

ГТ-ХТ-ЛТ 24 — 6 8 10 24 (100%)

Всего 68 5 (7,3%) 63 (92,6%)

* 1 больной — смерть от основного заболевания

Из 68 случаев консервативного лечения в сроки наблюдения от года до 13 лет рецидивы выявлены у 5 человек (7,3%). Следует отметить, что все рецидивы диагносцированы в сроки наблюдения до 3-х лет. У остальных пациентов — 63 человека — отмечено безрецидивное течение, что составляет 92,6%.

Приведенные выше данные указывают на то, что применение гормонотерапии в лечении десмоидных фибром в абсолютном большинстве случаев останавливает рост опухоли, не появляются новые очаги. Помимо этого, мы отметили, что гормонотерапия, проведенная на первом этапе, если и не способствовала заметной резорбции опухоли, то определяла таковую по степени и скорости при последующей лучевой терапии. Если через 3 месяца после приема тамоксифена (или на фоне применения золадекса) пациенту(ке) присоединяли лучевую терапию, опухоль начинала уменьшаться, и уже после подведения половины СОД (30 Гр) наступала ее резорбция

на 50%. Этот эффект отмечен у 7 человек, пролеченных данным методом (43,7%). Таких быстрых темпов резорбции мы не наблюдали при самостоятельной лучевой терапии (ранее анологичных результатов можно было достигнуть только спустя 3-4 месяца после окончания первой половины самостоятельной лучевой терапии, да и то не всегда).

Добавление, антиэстрогенов ускорило регрессию опухоли также под влиянием химиотерапии. Контролируя пациентов каждые три месяца, мы у 9 из них (33%) прекртили введение винбластина и метотрексата через 5-6 месяцев в виду полной резорбции последней. У 10 пациентов к этому времени величина остаточной опухоли позволила прибегнуть к лучевой терапии, поскольку локальное воздействие в небольшом объеме предпочтительнее общерезорбтивного. При изучении вариантов лечения выявлена группа, которая изначально не планировалась: ей проведено комплексное лечение с использованием хирургического и гормонального компонентов. Следует отметить, что данный метод лечения применен у наиболее тяжелого контингента больных с большим объемом поражения. В нее вошли 26 человек. В сроки наблюдения от года до 10-ти лет прослежены все пациенты (ТАБ. 5).

Таб. 5. Частота и сроки развития рецидивов при комплексных методах лечения.

Метод Число Число Прослежены без рецидива

лечения прослеж. рец. От 1 года От 3 до Более Всего

Случаев до 3 лет 5 лет 5 лет без рец.

Хир.+ГТ-ЛТ 7 1 3 3 7

Хир.+ГТ-ХТ 6 2 — — 4 4

Хир.+ГТ-ХТ- 7 3* 2 2 4

Всего 26 5* 1 11 9 21

Безрецидивное течение отмечено у 21 пациента (80,7%), рецидивы выявлены у 4-х пациентов (15,3%), одна пациентка умерла от прогрессирования основного заболевания через 5,6 года. У больной был десмоид, поражавший фактически «весь организм»: опухоль локализовалась в мягких тканях передней грудной стенки, шеи, задней поверхности грудной стенки — с множественностью зачатков, в

передней брюшной стенке, поясничной области, брюшной полости -интраабдоминально, ягодице. У нее эффекта от лечения не было. Причиной смерти стала острая почечная недостаточность на фоне опухолевой обструкции верхних мочевых путей.

Таким образом, при сравнительной оценке различных методов лечения мы видим, что при использовании всех трех консервативных методов лечения частота рецидивов минимальна — 7,3%. При использовании комплексного лечения с хирургическим и гормональным компонентом частота рецидивов составляет 19,2%. То есть присоединение гормонотерапии в схему лечения ДФ снижает количество рецидивов и удлиняет безрецидивный период по сравнению со всеми вариантами лечения.

На сегодняшний момент наша клиника руководствуется следующим алгоритмом лечения больных с ДФ:

1. При небольших резектабельных опухолях лечение начинают с операции, в случае сомнения в радикализме присоединяют послеоперационную ЛТ или гормоно-химиотерапию (*При гиперэстрогении обязателен параллельный прием тамоксифена).

2. При нерезектабельных опухолях лечение начинают с ГХТ. При остаточной опухоли методом выбора является операция или ЛТ.

1. Самостоятельное хирургическое лечение не показано независимо от локализации и размера опухоли.

2. При ограниченных узловых поражениях мы оставляем прерогативу за лучевой терапией (*При гиперэстрогении обязателен параллельный прием тамоксифена).

3. При наличии опухолевых инфильтратов большого размера начинаем лечение с ГХТ с контролем 1 раз в 3 месяца (но не более года). В случае остаточной опухоли на любом этапе можно завершить лечение ЛТ либо операцией.

В плазме и сыворотке периферической крови здоровых доноров присутствуют фрагменты ДНК длиной 20-40 т.п.о. Все образцы сыворотки доноров в настоящем исследовании содержали только фрагменты этой длины. В сыворотке крови больных с ДФ также присутствовали фрагменты этой длины. Но основной отличительной

особенностью больных десмоидами является присутствие в сыворотке продуктов фрагментации до мононуклеосом и олигонуклеосом: так называемая «нуклеосомная лесенка», что трактуется как признаки апоптоза — заключительной стадии (стадии деградации) процесса программируемой клеточной гибели (РИСУНОК 3).

Таким образом, можно предположить, что определенные клетки в

2. Десмовдщя фиброма

3. Болеть Апьцгмиера

4. Практически здоровый человек

Вс 3 Эгаарфцврмуы гешценкв с рвиньми забслаиими

организме больных с ДФ подвергаются интенсивному апоптозу. Проведено исследование крови 63-х человек с ДФ до начала лечения: 8-ми мужчин и 55-ти женщин. Только у 13-ти пациентов (20%) сыворотка не содержала этих коротких фрагментов. У 50 человек (80%) они определялись в значительном количестве. Известно, что эстроген является индуктором апоптоза, а у большинства пациентов с десмоидными фибромами превалирует эстрогендоминирующий конституционный тип. Поэтому в процессе лечения (гормонотерапия) у всех пациентов (63 человека)

осуществляли повторный забор крови для исследования картины апоптоза в динамике (ТАБ. 6).

Таб. 6. Показатели апоптоза в процессе лечения

Апоптоз Пациенты в стадии ремиссии

Стабилен Повышен Понижен

Число (абс.) 32 8 18 5

% 50,8 25,8 58,1 16,1

Женщины 27 7 18 3

Всего 32 (50,8 %) 31(49,2%)

Мы выяснили, что при положительной динамике или регрессии десмойдов у 32 человек (50,8%) показатели апоптоза были стабильными, У 18 больных (28,1%) наблюдалось уменьшение или исчезновение этих фрагментов, что, как правило, коррелировало с положительной динамикой в виде обратного развития опухоли — у всех пациентов наступила стадия ремиссии. У 8 пациентов (12,6%) наблюдалось повышение показателей апоптоза на фоне проводимого лечения. Следует отметить, что из них у 5 человек (7,9%) — выявлен рецидив; и только у 3 (4,7%)- положительная динамика со стороны первичной опухоли, которая не исключает появление в скором времени нового очага.

Интересно также наблюдение, что у 5 человек (7,9%) при стойкой клинической ремиссии имеются признаки выраженного апоптоза в периферической крови. Не исключено, что это можно расценивать как сигнал об опасности рецидива.

Из всего вышеизложенного следует, что детекция в сыворотке крови больных с десмоидными фибромами олигонуклеосомных фрагментов может оказаться полезной с точки зрения контроля за развитием заболевания, за ходом лечения и за появлением рецидивов; то есть соответственно является фактором прогноза и, в определенной мере, критерием при выработке лечебной тактики.

На сегодняшний день мы все-таки рискуем выступить со следующей рабочей гипотезой: по видимому, в организме больных, имеющих генетическую предрасположенность к порокам развития соединительной ткани, возникают факторы, в частности, избыток эстрогенов, инициирующие апоптоз определенных клеток. Под их влиянием гибнут нормальные мышечные клетки, продуцируя при

этом большое количество соединительной ткани, составляющей субстрат десмоида. Нельзя исключить, что гибнут клетки иммунной системы или эти факторы продуцируются самой растущей опухолью. Конечно, для подтверждения данной гипотезы необходимы дальнейшие научные исследования.

1.Разработанная нами программа динамического гормонального обследования позволила наметить пути поиска эффективных методов лечения больных с ДФ.

2 .Комплексное. обследование больных с ДФ обязательно должно включать, исследование уровня эстрадиола в крови, так как выявленная нами принадлежность к эстрогендоминирующему конституционному типу и гиперэстрогения как у женщин, так и у мужчин потверждает их важную роль в этиологии и патогенезе данного заболевания.

3.Разработанная нами методика лечения тамоксифеном и золадексом является обязательным компонентом лечения больных с ДФ, а ее варианты зависят от пола пациента, исходного гормонального статуса и изменений его в динамике.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  как вылечить язву кишечника в домашних условиях

4.У больных с ДФ многообразие клинических ситуаций требует индивидуального подхода в выборе вариантов гормоно-химио-лучевого лечения. При эстрогендоминирующем типе лечение предпочтительно начинать с гормонотерапии, в зависимости от результатовкоторой определялись сроки присоединения и объем воздействия других консервативных методов.

5.По катамнестическим, клиническим и лабораторным данным эффективность гормоно-химио-лучевого лечения достоверно выше по сравнению со всеми применяемыми до настоящего времени методами (частота рецидивов составляет 7,3% против 92% хирургического и 15% лучевого методов).

6.Использование гормонотерапии на первом этапе либо параллельно с химиотерапией способствует усилению регрессии опухоли, уменьшает как дозы препаратов, так и длительность их применения для достижения излечения (лечебного эффекта).

7.Генетическое обследование показывает, что апоптоз в периферической крови пациентов с ДФ является прогностическим фактором и может быть использован как для выявления группы риска, так и для выбора лечебной тактики.

1.До начала любого вида лечения необходимо добиться морфологического подтверждения диагноза и далее пользоваться разработанной нами программой обследования, направленной на уточнение объема поражения.

2.Необходимо определение содержания половых гормонов в сыворотке крови, в первую очередь — эстрадиола, на всех этапах лечения.

3.В виду многообразия клинических вариантов ДФ, на наш взгляд, лечебная тактика должна быть сугубо индивидуальной. При составлении алгоритма консервативного лечения рекомендуем ориентироваться на:

2) исходные показатели уровня половых гормонов, а затем их динамику

3) у женщин — изучение в динамике состояния яичников пальпаторно и по данным УЗИ

4) объем поражения, его локализацию, количество узловых образований

4.При лечении больных с ДФ следует отдавать предпочтение консервативным методам: гормонотерапии, лучевой терапии и химиотерапии. Рекомендуем использовать предложенный нами алгоритм ведения больных с ДФ.

5.При динамическом наблюдении за излеченными пациентами повышение эстрадиола — грозный предвестник развития рецидива. Это требует антиэстрогенной терапии.

Список печатных работ по теме диссертации;

1. Новые подходы к лечению экстраабдоминальных десмоидов. // Сборник тезисов «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной онкологии». Межрегиональная научно-

практическая конференция молодых ученых к 100-летию МНИОИ им. П. АГерцена, Москва, 1998, с.22-23.

2. Десмоидные фибромы. Новые методы лечения. // Сборник тезисов конференции молодых ученых, посвященный 240-летию ММА им. И.М.Сеченова, Москва, 1998, с. 43-44.

3. Новое в этиологии, патогенезе и лечении десмоидных фибром (соавт. В.И.Чиссов, С.Л.Дарьялова, А.В.Бойко, В.П.Сметник, Д.М.Питковский, Н.Н.Вейко, Н.Н.Волченко) // V Всероссийский съезд онкологов. Сборник тезисов, том I, Казань, 2000, с. 510.

4. Современный взгляд на проблему лечения десмоидных фибром (соавт. СЛ.Дарьялова, АВ.Бойко, ГА Франк, Н.Н.Волченко, АН.Востров) // Материалы I Евразийского конгресса, V национальной конференции по медицинской физике и инженерии «Медицинская физика — 2001». Тезисы докладов. Москва, 18-22 июня, 2001, с. 41.

5. Десмоидные фибромы. Обзор литературы, (соавт. СЛДарьялова) // Российский онкологический журнал № 3,2004, в печати.

Служба множительной техники ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН Подписано в печать 1 5.03.04 ГЗаказ № 99 Тираж 100 экз

Источник: http://medical-diss.com/medicina/razrabotka-konservativnyh-metodov-lecheniya-desmoidnyh-fibrom

Локализация. Встречается сравнительно редко, но значительно чаще, чем было принято считать раньше. Наиболее часто десмоид-фибромы поражают апоневротические образования брюшной стенки. Они хорошо известны врачам и описаны в большом числе работ.

Десмоид-фибромы на конечностях, грудной стенке выявляются значительно реже. Мы наблюдали 56 таких больных. Для хирургов, ортопедов-травматологов, костных патологов и онкологов они представляют особый интерес и имеют особое значение, так как часто разрушают кости (на значительную глубину или поверхностно) или интимно спаяны с ними, при этом необходимо провести дифференциальный диагноз с различными опухолями костей — остеогенной, паростальной, периостальной саркомами или синовиомами и др.

Десмоидные фибромы брюшной стенки впервые описаны McFarlans в 1832 г. Термин «десмоид» предложен Miiller в 1838 г., поскольку опухоль похожа на сухожилия. Nihols (1923) описал 30 больных, из них 6 с внебрюшной локализацией (экстраабдоминальные десмоид-фибромы), и привел подробную клиническую характеристику.

Десмоид — опухоль, состоящая из апоневритических и фасциальных структур, в которой происходит пролиферация фибробластических элементов [Виноградова Т.П., 1976] со своеобразным расположением коллагеновых волокон, напоминающим сухожилия. Т.П. Виноградова (1976) подчеркивала, что термин «десмоид-фиброма» нельзя считать неправильным ни по клиническим, ни по морфологическим признакам, но прибавление слова «фиброма» говорит об отсутствии признака злокачественности в противовес «десмоид-саркоме». Некоторые авторы считают сомнительным существование десмоид-саркомы или озлокачествления десмоида фибромы, но клинически и морфологически [Виноградова Т.П., 1976] они наблюдались нами.

В 1958 г. H.L. Jaffe описал 5 наблюдений десмопластической фибромы с разрушением костей, о таких же десмоидах сообщали D.C. Dahlin, N.W. Hoover (1964), U. Nilsonne, G. Goethlin (1964), F. Schajowicz (1981). Необходимо указать, что десмоиды с разрушением костей или внутрикостной локализацией наблюдаются реже, чем располагающиеся на поверхности кости или узурирующие ее.

Десмоиды, по данным G. Pack, J. Ariel (1958), D. Benninghoff, R. Robbins (1964), среди всех новообразований составляют 0,013—0,045 %, а по данным А.М. Вихерт с соавт. (1977), в группе доброкачественных и злокачественных опухолей мягких тканей на их долю приходится 3 %.

Описаны случаи врожденного десмоида; чаще он встречается у больных в возрасте от 15 до 50 лет, а наиболее часто — в третьем и четвертом десятилетии жизни. По нашим данным, соотношение числа больных женщин и мужчин составляет 3:1. Верхняя конечность поражается почти в 2 раза чаще нижней, десмоиды грудной клетки занимают третье место. У 6 наших больных были выявлены множественные очаги (2—3 очага).

Наиболее часто десмоид наблюдался на предплечье, плече, плечевом поясе, кисти, на нижней конечности (на голени, бедре, стопе), ягодичной области, грудной стенке с поражением ребер у 6 больных. Разрушение костей наблюдалось у 16 больных.

30 больных поступили с рецидивами опухоли: часть пациентов были направлены с диагнозами: синовиальная, остеогенная саркома, мезенхимома, остеохондрома, туберкулез и т.д.

Клинические типы экстраабдоминальной дермо- и д-фибромы:

1) «классический тип» — наличие узла опухоли с поражением окружающей фасции или фасций;

2) более или менее равномерное поражение фасциальных влагалищ в виде утолщения на сегменте конечности обычно с поражением фасциального влагалища магистральных сосудов;

3) многоочаговое развитие десмоид-фибромы в разных участках тела (голова, ягодицы, другое бедро, голень и т.п.);

4) озлокачествление десмоид-фибромы — превращение в десмоид-саркому или первичная десмоид-саркома.

А.Е. Колосов (1971) подразделяет десмоиды на 4 варианта: клеточный, фиброзный, микоматозный, ангиофиброматозный; он считает, что клеточная и фиброзная формы наиболее часто встречаются в экстраабдоминальных десмоидах.

Проводимые Ю.В. Гладиковым (1977) клинико-иммунологические исследования показали, что уровень иммунологического статуса больных с десмоидами занимает среднее положение между доброкачественными опухолями мягких тканей и саркомами.

И.Г. Ольховская, И.А. Казанцева (1978), исследовавшие митотический индекс ряда фибробластических опухолей, выявили определенную зависимость: наиболее низкий митотический индекс обнаружен ими в нерецидивирующих десмоидах, тогда как в рецидивирующих десмоидах он был увеличен в 2,5 раза, а количество патологических митозов — увеличено в 3 раза. По их данным, при митотическом индексе выше 2 % и количестве патологических митозов более 12 % можно ожидать рецидива десмоида. Большое число патологических митозов выявлено в фибросаркоме.

Опухоль в виде крупного очага (чаще в метаэпифизарной области или участке плоской кости) поверхностно разрушает кортикальный слой. Мы считаем, что мышечные пучки, мышцы, окруженные и сдавленные разрастающейся по межмышечным фасциальным листкам опухолью, страдают вторично. Нужно помнить, что при поражении фасциальных влагалищ и, в частности, сосудистого влагалища интимное спаяние опухоли сначала происходит со стенками магистральной вены и значительно позднее с артерией. Это важно иметь в виду при разработке плана оперативного вмешательства.

Указанные клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, во-первых, представляют трудности для диагностики; во-вторых, требуют разработки различных методов оперативного лечения. По нашим наблюдениям, превращение десмоид-фибромы в десмоид-саркому приводит к ее быстрому неуклонному росту и гибели больного.

Из литературы всем хорошо известно, что десмоидные опухоли очень часто рецидивируют.

Считается доказанным, что десмоид-фибромы развиваются не уницентрически — моноклонально, а из опухолевого поля, размеры которого обычно очень велики и часто захватывают фасциальные образования целого сегмента конечностей. Очень часто теорию опухолевого поля связывают с именем Willis, не упоминая имени В.В. Алякрина, который в своих работах (1938) ранее Willis обосновал учение-концепцию об опухолевом поле в работах «К вопросу о прекарциноматозе и раннем раке» (1938) и «О развитии и диагностике ранних стадий рака» (1940) (см. Труды Воронежского медицинского института).

Ясно, что при операции удаления только опухоли через некоторое время рядом с операционным полем возникает рецидив, после удаления которого опухоль появляется опять. Это совершенно понятно, если учесть, что при наличии опухолевого поля, захватывающего целый сегмент конечности, опухолевое превращение совершается не одновременно и равномерно, а стадийно, на определенных участках, с неравномерной выраженностью этих изменений, т.е. наряду со сформированной опухолью морфологически определяются участки с начальными стадиями пролиферации, началом трансформации клеток «опухолевого поля» в опухолевые клетки. Определить до операции размеры опухолевого поля и тем самым размеры тканей, подлежащих иссечению и удалению, пока невозможно, но несомненно то, что зона иссечения апоневроза должна быть значительно больше, чем определяемая опухоль. Возможно, целесообразно брать биопсии апоневротических тканей по границе предполагаемого опухолевого поля, тщательно изучать их с помощью световой и электронно-микроскопической техники, а затем уже окончательно решать вопрос о размерах — границах оперативного иссечения тканей.

С.Л. Дарьялова и М.А. Кузнецова (1988) опубликовали материал Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена, касающийся комбинированного лечения 123 больных и лучевого лечения 55 больных, которое было начато в 60-е годы. Более расширенный материал они опубликовали в 1998 г.

Мы наблюдали больную, которая обратилась к нам с десмоид-фибромой больших размеров, захватывающей область правого бокового треугольника шеи, ключицы, спускалась на ребра, грудиноключичное сочленение и рукоятку грудины. Больная была направлена нами в институт им. П.А. Герцена, и через 1,5 года мы с большой радостью увидели ее без признаков опухоли. Специалисты института рекомендуют всем больным, которым была выполнена неадекватная операция, проводить курс лучевой терапии по радикальной программе (т.е. без комбинации с хирургическим вмешательством).

Наблюдая после некоторых операций рецидивы опухоли, иногда повторные, и все же добившись после 2—4 операций излечения, мы ввели понятие о «запрограммированности» размеров опухоли, вернее — опухолевого поля; подобные понятия употребляются и другими авторами.

Особенно показательными следует считать примеры, когда после 1—2 рецидивов предпринималось широкое иссечение фасциальных образований на протяжении всего сегмента конечности иногда с переходом через сустав (например, коленный) на другой сегмент — бедро, и больной избавлялся от опухоли.

Мы категорически возражаем, когда при десмоид-фиброме операция планируется как «иссечение опухоли». При десмоид-фиброме операция должна планироваться, выполняться и называться «иссечение фасциальных образований области сегмента конечности с удалением фасциальных образований, окружающих опухоль, тяжей, идущих на 15—20 см и более от опухоли». В противном случае неизбежен рецидив.

В 1998 г. В.И. Чиссов, С.Л. Дарьялова и др. сообщили о 30-летнем опыте лечения десмоидных фибром. Авторы справедливо указывают, что опухоль может распространяться на 20—30 см от основного узла. По их материалам, рецидивы после оперативного лечения наблюдаются у 94 % больных; при лучевой терапии авторы получили стойкое излечение. Рецидивы наблюдались у 15 % больных. Лучевой метод состоит из 2 курсов: первый — в среднем 40 Гр на широком поле; второй курс — через 3—4 мес после исчезновения периферических отделов опухоли на оставшуюся центральную часть — еще 20 Гр. Отрицательным в этом методе является развитие выраженных постлучевых изменений тканей, у некоторых больных на большой площади. Эти трофические изменения тканей, иногда рубцовые, служат противопоказанием к повторным курсам при рецидивах и усложняют оперативное лечение. Высокий процент рецидивов объясняется тем, что хирурги, оперирующие больных с десмоид-фибромами, часто не знают, какая операция может и должна быть проведена и считаться адекватной, и удаляют только видимую опухоль, а не иссекают ее вместе с опухолевым полем.

Границу распространения десмоид-фибром уточняют с помощью ЯМР. Компьютерная томография, УЗИ и микроскопическая интраоперационная диагностика не дают такой возможности.

Авторами были отмечены более частое возникновение десмоид-фибром у эстрогендоминирующих молодых женщин и случаи самопроизвольного регресса опухоли с наступлением климакса и др. Наблюдения послужили основанием для антиэстрогенной терапии. Успех был получен у 3 больных после 5—10-месячного применения тамоксифена. Был получен положительный эффект после 3—5-месячного применения винбластина и метотрексата. Авторы непоследовательны в своих выводах. Имея свой собственный опыт комбинированного лечения, мы видели прекрасные результаты лучевой терапии при десмоид-фибромах таких локализаций, когда оперативное лечение было бы затруднительным или невозможным. Однако к нам возвращались больные с рецидивами после лучевой терапии, т.е. с большими распространенными Рубцовыми процессами и интенсивным ростом десмоидной опухоли, которым при десмоид-фиброме верхней трети плечевой кости проводились повторные курсы лучевой терапии, а опухоль продолжала расти. Нужно также учитывать, что больные при отрицательном результате лечения часто обращаются за помощью в другие лечебные учреждения.

Предлагая разработанные нами клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, мы одновременно подразумеваем, что они указывают на необходимость проведения различных типов оперативных вмешательств.

При наиболее часто встречающемся «классическом типе» — наличии узла или близко расположенных и сливающихся между собой узлов опухоли с утолщением окружающей фасции необходимо планировать широкое иссечение пораженной фасции и окружающих ее здоровых участков вместе с основным опухолевым узлом, с пораженными межмышечными фасциями иногда на протяжении почти всего или всего предплечья либо голени.

При поражении фасциальных влагалищ, чаще какой-либо группы мышц, разгибателей предплечья или передней группы мышц на голени, окружающих и сдавливающих мышцы, которые также подвергаются опухолевому поражению и атрофии от давления, приходится удалять часть, а иногда и всю эту группу мышц. Операция может начинаться с выделения с целью их сохранения магистральной артерии и вены или с их выделения выше опухоли и перевязки. При выполнении этих операций приходится производить вмешательства на костях: сбивать кортикальную пластинку той или другой толщины при интимном спаянии или поверхностном разрушении опухолью, резецировать кость на протяжении с ее замещением или без замещения (малоберцовая кость, дистальный отдел локтевой кости).

При поражении десмоидом большой массы мышц и костей предплечья или голени разработаны специальные операции. При многоочаговых поражениях показано поэтапное, особенно радикальное удаление очагов, поскольку опухолевые поля бывают особенно большими и часто появляются рецидивы.

При десмоид-саркомах показаны широкие резекции (плечелопаточная резекция, произведенная у одного нашего больного, или подобные операции) и ампутации, экзартикуляции.

Приведем некоторые примеры разработанных нами и произведенных операций.

1. Операция удаления обеих костей предплечья с замещением дефекта эндопротезом Зацепина (см. раздел «Оперативное лечение»).

2. Резекция суставного конца лучевой кости с замещением эндопротезом из метилметакрилата.

Больным с десмоидами мы производили следующие операции:

• обширное иссечение апоневроза вместе с опухолью часто с краевой резекцией кости;

• иссечение опухоли с сегментарной резекцией кости — замещением дефекта эндопротезом Зацепина для предплечья, оргстеклом, эндопротезом Сиваша для тазобедренного сустава;

• выделение магистральной лучевой артерии и иссечение всей группы мышц-разгибателей предплечья, перевязка передней болыпеберцовой артерии с иссечением переднебоковой группы мышц голени вместе с малоберцовой костью и последующим артродезированием голеностопного сустава;

• плечелопаточная резекция по Тихову—Лимбергу;

• резекция 6 ребер вместе с межреберными промежутками, правым куполом диафрагмы и замещение дефекта лавсановой тканью.

Перечисленные операции, их разнообразие и объем дают понять, какой большой участок конечности, мягких тканей, кости может быть вовлечен в опухолевый процесс.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Источник: http://bone-surgery.ru/view/desmond_desmoid-fibroma_ekstraabdominalnaya

Десмоидный фиброматоз (десмоид)

Информация

59 записей к записям сообщества

Всем Здравствуйте!
Мы Клиника лазерной косметологии и хирургии.
Консультируем, диагностируем, удаляем любые виды новообразований, в том числе и фиброматозы (!) без рецидивов (!).

Консультации у врачей нашей клиники бесплатны! Показать полностью…

Вы можете записаться на консультацию по тел.: +7(926) 115-20-06 /+7(495)798-20-06 или прислать нам ваш случай в сообщения, мы предварительно проконсультируем.

По ссылке в нашем Инстаграм больше фото и информации

Источник: http://vk.com/club52593087

Регистрация: 18.07.2004 Сообщений: 6

пара вопросов про десмоиды

Уважаемый Дзинтар Васильевич, если несложно, то не могли бы Вы ответить на пару вопросов касающихся десмоидных образований:
1. В каких клиниках РФ данное заболевание лечат?
2. Какими методами (химия, облучение, операции или что-то иное)?
3. Бывает ли рецидив после удаления десмоида?
4. И все же это доброкачественная или злокачественная опухоль?

Регистрация: 08.08.2004 Сообщений: 669

Re: пара вопросов про десмоиды

Уважаемая Ульяна. Как же доктор, который Вам поставил этот диагноз Вам ничего не объяснил? Вообщем читайте: 1. Десмоидная опухоль — это абсолютно доброкачественная опухоль, относится к опухолям клеточно-волокнистого строения. Синоним- десмоидная фиброма. Выдыхайте! 2. Приспокойнейшим образом (если только это она и есть, что подтверждено должно быть цитологически) можете её удалить у своего онколога или хирурга. 3. Если таковой отсутствует, приезжайте к нам, мы возьмем на себя Ваши проблеммы и избавим Вас от неё. Обязательно проконтролируйте, что бы было выполнено гистологическое исследование, и живите спокойно! Только совет, не тяните с этим, Все эти опухоли соеденительно-тканного происхождения могут легко и быстро малигнизироваться (перерождаться), но это совсем другая история.

Регистрация: 16.10.2003 Сообщений: 4,520

Юля, отвечаю по порядку вопросов.

Регистрация: 18.07.2004 Сообщений: 6

Re: пара вопросов про десмоиды

Сообщение от %1$s писала:

Уважаемая Ульяна. Как же доктор, который Вам поставил этот диагноз Вам ничего не объяснил?

Не-а, как-то не принято в Магадане объяснять такие вещи своим пациентам

Вообщем читайте: 1. Десмоидная опухоль — это абсолютно доброкачественная опухоль, относится к опухолям клеточно-волокнистого строения. Синоним- десмоидная фиброма. Выдыхайте!

Я этим занимаюсь уже на протяжении 9 лет

2. Приспокойнейшим образом (если только это она и есть, что подтверждено должно быть цитологически) можете её удалить у своего онколога или хирурга.

Хм…. Я скажу об этом своему онко врачу, а то он бедный не знать, что с самной делать, а оказываться усе так просто.

3. Если таковой отсутствует, приезжайте к нам, мы возьмем на себя Ваши проблеммы и избавим Вас от неё.

Ok, если Я Вам по факсу скину выписку из карты, то реально ли получит вызов? Хотя, боюсь, что после прочтения оптимизм Ваш пропадет.

Обязательно проконтролируйте, что бы было выполнено гистологическое исследование, и живите спокойно!

Позволю себе заметить, что спокойно жить невозможно, даже если абсолютно здоров.

Только совет, не тяните с этим, Все эти опухоли соеденительно-тканного происхождения могут легко и быстро малигнизироваться (перерождаться), но это совсем другая история.

А что делать, если Официальный диагноз звучит, что у тебя два в одном и доброкачественная и злокачественная опухоль (прям как анекдот, правда несмешной)?

Источник: http://www.oncoforum.ru/forum/showthread.php?t=31669

Пациентке 47 лет, диагноз — десмоид брюшной стенки (мышечные ткани, слева).
Проведена резекция большого образования. Через год — рецидив, обнаружены несколько узлов. Проведена повторная резекция.
Еще через пол года опять обнаружены несколько узлов в районе послеоперационного шва и ниже, ближе к области живота. Опять резекция.
Спустя пол года — опять обнаружен узел, на этот раз выше, в подреберном пространстве. (примерно 2х2х2см).
Все операции (кроме первой) выполнялись в НИИ Петрова.
Никакого иного лечения кроме хирургического иссечения не проводилось.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  как вылечить зоб с еленой малышевой

Вопрос к специалистам: существуют ли дополнительные или иные методы лечения десмоида. Опухоль хоть и не считается злокачественной но постоянно распространяется в разных направлениях. Где еще можно проконсультироваться/лечиться от этого недуга (гормональная, лучевая терапия и др.)?

Источник: http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=206462

Резюме. Проанализированы результаты лечения больных с экстраабдоминальными десмоидными фибромами. В результате хирургического лечения рецидивы заболевания развились у 61,5% пациентов в среднем через 23,9 мес. Рецидивы после хирургического лечения и лучевой терапии появились у 30,8% пациентов в среднем через 16,5 мес. Сделан вывод о преимуществе комбинированного лечения у больных с экстраабдоминальной десмоидной фибромой.

Введение

Необычную опухоль мягких тканей, которую онкологи сейчас называют десмоидом, впервые описал Макфарлейн (J. Macfarlane) в 1832 году. Своим названием «десмоид», происходящим от греческого слова «desmos» — связка, опухоль обязана своему внешнему виду — волокнистому строению, напоминающему сухожилия, белесоватой окраске. Это новообразование представляет собой мезенхимальную опухоль мягких тканей, состоящую из дифференцированных фибробластов и избыточного количества коллагеновых волокон. Согласно классификации опухолей мягких тканей и костей (ВОЗ, 2002) десмоидная фиброма отнесена к фибробластическим/миофибробластическим опухолям и занимает промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями, является локально агрессивной [1]. Десмоидная фиброма/агрессивный фиброматоз характеризуются местным агрессивным течением, но не метастазируют. В зависимости от локализации десмоиды подразделяются на абдоминальные (располагающиеся в брюшной стенке или брюшной полости) и экстраабдоминальные (находящиеся в области туловища и конечностей). Агрессивное клиническое течение свойственно в большей степени экстраабдоминальным десмоидным фибромам (ЭДФ). Хирургические вмешательства играют большую роль в лечении ЭДФ, но в то же время сопровождаются значительным количеством рецидивов — их частота колеблется от 40 до 90% [2–4]. Малоутешительные исходы хирургического лечения стимулировали поиски других подходов к лечению больных с данной патологией. Использование лучевой терапии в дополнении к хирургическому лечению и самостоятельно показало обнадеживающие результаты. Комбинированное лечение позволило снизить частоту рецидивов на 20% [5]. Об улучшении исходов комбинированного лечения путем применения терморадиотерапии сообщают С.И. Ткачев, М.Д. Алиев, В.В. Глебовская и др. [6]. Предложенная ими методика на 45,8% увеличила 10-летнее безрецидивное течение заболевания. Широкое распространение получило применение пролонгированной химиотерапии низкими дозами винбластина и метотрексата [7]. Заметное место в лечении десмоидных фибром заняла гормонотерапия (тамоксифен, гозерелин), с помощью которой удалось добиться полной и частичной регрессии опухоли у 46,7% пациентов [8]. Характерной особенностью ответа опухоли на терапию является то, что регрессия новообразования развивается в течение нескольких месяцев, а порой и лет. В то же время наличествующая информация об особенностях клинического течения десмоидных фибром побуждает уточнять роль и место каждого вида терапии. Так, большой клинический опыт, накопленный в ФГУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена», позволил говорить о возрастающей роли хирургического метода в лечении больных с десмоидной фибромой [9]. Подчеркивается, что широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей часто требует резекции прилежащей кости и реконструктивных операций на мягких тканях. Для лечения больных с данной патологией используются нестероидные противовоспалительные препараты, сообщается об отдельных случаях успешного применения иматиниба при местно-распространенных формах заболевания [10, 11].

Но до настоящего времени консенсус в отношении лечения десмоидных фибром не достигнут.

Объект и методы исследования

Цель исследования: провести анализ результатов лечения больных с ЭДФ. Проведено ретроспективное исследование больных, которые находились на лечении в отделении онкоортопедии, опухолей кожи и мягких тканей Национального института рака МЗО Украины с 2000 по 2010 гг. В указанные сроки на лечении находились 68 пациентов в возрасте от 18 до 79 лет. У всех больных диагноз был подтвержден гистологическим исследованием. Сведения о распределении пациентов по полу и возрасту представлены в табл. 1. На верхних конечностях опухоль располагалась у 9 больных (13,2%), на туловище — у 29 (42,6%), на нижних конечностях — у 30 (44,2%). Обращают на себя внимание различия в локализации опухоли у пациентов мужского и женского пола. Так, у 60,5% больных женского пола новообразования располагались на нижних конечностях, у мужчин — у 20%. У мужчин в 56% случаев опухоль локализовалась на туловище, а у женщин — в 32,6%. Верхняя конечность поражалась заболеванием у мужчин в 24% случаев, а у женщин — только в 7% случаев. Подробная информация приведена в табл. 2. В 40 случаях пациенты поступали в клинику с впервые выявленной опухолью, 28 — с рецидивом заболевания. Двойная локализация опухоли отмечена у 3 (4,4%) пациентов (2 женщины, 1 мужчина), такой феномен наблюдался только на нижних конечностях и в таких сочетаниях: бедро и голень, стопа и голень, стопа и бедро.

Таблица 1 Распределение больных с экстраабдоминальной десмоидной фибромой по полу и возрасту

Источник: http://www.clinicaloncology.com.ua/article/4745/rezultaty-lecheniya-bolnyx-c-ekstraabdominalnoj-desmoidnoj-fibromoj

Десмоидная фиброма — так по-научному называется полузлокачественное образование, которое в основном поражает молодых и красивых женщин. До недавних пор эффективных способов борьбы с ним не было. В Московском научно-исследовательском онкологическом институте им. П. А. Герцена успешно борются с этим недугом с помощью новой оригинальной методики. Рассказывает профессор, доктор медицинских наук Софья Львовна ДАРЬЯЛОВА.

Раньше иногда к нам попадали молодые женщины и девушки с очень странной опухолью, которая называлась «десмоидная фиброма». Никто толком не знал, опухоль ли это вообще, доброкачественная она или злокачественная. Она имела вид уплотнения или припухлости, безболезненной на ощупь, но порой довольно большой по размеру. Так, например, у одной молодой женщины десмоид брюшной полости напоминал по виду девятимесячную беременность.

До нас эти пациентки попадали в основном к хирургу. Их обследовали, брали пункцию и несколько клеток из опухоли рассматривали под микроскопом. Не обнаружив признаков злокачественности, хирург удалял это образование. Но через некоторое время опухоль возникала вновь.

— И каким должно быть лечение?

— Прежде всего десмоид нужно точно диагностировать, а это достаточно сложно. Брюшные десмоиды более доброкачественны. После операции число рецидивов небольшое. Те же опухоли, которые возникают в других местах, особенно на конечностях, дают 80 — 90 процентов рецидивов после хирургического лечения.

В наш институт для консультаций и лечения чаще всего направляют самых трудных больных. В результате за последние десятилетия у нас собрался уникальный клинический материал — почти 700 случаев лечения, исследования десмоидов и поиска путей их удаления без операций. В мировой практике десмоиды пробовали лечить небольшими дозами ионизирующего облучения. И это не принесло результатов. Мой учитель в онкологии, Мария Алексеевна Волкова, в свое время начав с минимальных доз, стала постепенно их увеличивать. Приближать их к тому уровню, какой используется при злокачественных образованиях. И, представьте, это дало результаты. У нее были случаи, когда опухоль как бы замирала и переставала расти. Процент рецидивов снизился до 15,4.

Конечно, каждый больной — это своя история. Но при исследованиях мы обнаружили некоторые закономерности. Во-первых, десмоиды возникают в основном у женщин, в 6 — 8 раз чаще, чем у мужчин. Причем чаще всего у молодых и очень красивых девушек. Есть такой термин «эстрогендоминирующий тип». Это красивые женщины, чаще всего белокожие, с замечательной фигурой и развитой грудью, с избытком женских половых гормонов — эстрогенов.
У детей десмоиды крайне редки. А в период менопаузы, когда уровень половых гормонов у женщин снижается, были случаи, когда опухоль рассасывалась сама собой. Исходя из этого мы пришли к выводу, что одна из причин, а быть может, главная причина появления десмоида — это большое количество эстрогенов в организме.

— А чем объяснить избыток эстрогенов в организме женщины?

— Этого я вам сказать не могу. Гормональный сдвиг можно только корректировать лекарственными средствами.

Сейчас появилась специальная современная методология для определения уровня гормонов в организме. И наши предположения подтвердились. У больных женщин и девушек уровень эстрогенов в 10 — 12 раз выше нормы. И даже если десмоид возникает у мальчика или молодого мужчины, то у них в организме также есть избыток женских гормонов.

Для лечения без операций мы применили новый препарат — золадекс. Он блокирует гипофиз — железу внутренней секреции, которая стимулирует выработку гормонов в яичниках у женщин. Золадекс резко снижает уровень эстрогенов на некоторое время. А когда действие препарата заканчивается, яичники полностью восстанавливают свою функцию.

— Гормональную терапию вы сочетаете с другими методами?

— Мы стараемся использовать все доступные способы воздействия. Поскольку результаты облучения эффективны, мы сначала попытались применить ее при подготовке больных к операции. Так же, как при злокачественных образованиях.

Изучение границ опухоли выявило причины частых рецидивов. Это единственные в своем роде образования, которые имеют выросты, похожие на спицы, длиной до 20 — 30 см. Эти «спицы» — спикулы — после хирургического удаления десмоида и провоцируют новую опухоль. Поэтому, если до операции четко определить границы опухоли вместе с выростами с помощью ультразвука и компьютерной томографии и затем удалить или облучить их, количество рецидивов уменьшится.

Эффект, полученный при лучевой терапии, позволил предположить, что десмоиды чувствительны и к лекарственным противоопухолевым препаратам. Мы начали применять химиотерапию. Прежде всего тамоксифен — синтетический антиэстрогенный препарат, который используется при раке молочной железы.

При огромных опухолях облучение порой несовместимо с жизнью. А год-два химиотерапии для таких больных — слишком большой срок. Мы уменьшаем размер опухоли с помощью золадекса, тамоксифена, винбластина и метотрексата, а остаток облучаем.

Так появился новый комплексный метод химиогормонолучевой терапии. Сейчас мы этот принцип разрабатываем и уточняем. Для различных клинических случаев определяются наиболее подходящие методики. Мы сочетаем разные варианты этих форм терапии, почти не оперируя больных.

— И каковы результаты лечения?

— В настоящее время принципиальные позиции терапии в нашей клинике таковы. При небольших поражениях мы отдаем предпочтение лучевой терапии как методу наиболее щадящему, чем общее применение химиотерапии. При опухолях большого размера лечение начинается с химиогормонотерапии. Контроль за пациентом производится 1 раз в 3 месяца.

После 5 — 7 месяцев лечения, если опухоль уменьшилась незначительно, мы продолжаем такое воздействие. Но не более 9-10 месяцев. В случае ограничения и уменьшения десмоида на любом этапе лечение можно завершить лучевой терапией. В крайне редких случаях приходится прибегать к хирургическому удалению.

Гормональную терапию мы проводим под строгим контролем уровня эстрогенов в организме. Для молодых женщин наиболее эффективен золадекс, не влияющий на менструальный цикл. На данном этапе наших исследований рецидивы после применения только лучевой терапии составляют 14 процентов. А при применении химиогормонотерапии излечение достигает 85 — 90 процентов.

Поскольку чаще всего нет необходимости в операции, а рецидивы крайне редки, то наши пациентки становятся полностью здоровыми и работоспособными.

Источник: http://www.medpulse.ru/health/prophylaxis/diagnostics/5416.html

Женщины репродуктивного возраста с повышенным уровнем эстрогенов чаще других сталкиваются с проблемами, вызванными гормональными отклонениями.

Это гиперплазия эндометрия, миома, патология молочной железы. Многие из них имеют доброкачественный характер. Но для такого заболевания, как десмоидная фиброма характерно переходное состояние.

Характеристики новообразования

Десмоидная фиброма – это опухоль соединительной ткани с промежуточными характеристиками между доброкачественной и злокачественной. При гистологическом изучении в образцах тканей не обнаруживают признаков злокачественного процесса, она не дает метастазов.

Фото десмоидной фибромы

Но в то же время десмоид способен рецидивировать после удаления, агрессивно растет – может инфильтрировать прилежащие ткани и органы, прорастать в кости и разрушать их.

Десмома представляет собой плотное безболезненное образование округлой формы от 2 мм до 15 см и более. По форме округлая и гладкая, может быть слегка бугристая. Содержит в своей полости желеобразную массу серого или бурого цвета. Внутренняя поверхность выстлана эпидермисом. В стенке могут быть очаги обызвествления, хрящевая или костная ткань.

Десмоид образуется из мышечных фасций или апоневрозов – соединительнотканных оболочек. Локализоваться они могут в любых местах. Изначально их классифицировали по месту расположения:

  • абдоминальные (истинные) растут в области живота, встречаются в 35% случаев;
  • экстраабдоминальные располагаются в других местах, составляют около 65%.

Излюбленное место образования – апоневроз живота. Частая локализация фиброматоза – плечи, верхние конечности, ягодицы, несколько реже на ногах, грудной клетке. Обнаруживается рост в забрюшинном пространстве, брыжейке кишок, сальнике, у женщин может расти позади матки, у мужчин – в мошонке.

Выделяют несколько клинических типов экстраабдоминальной десмоидной фибромы:

  1. Классический тип с одним очагом, поражающим окружающую фасцию.
  2. Поражение фасций мышц и сосудов на конечности в виде равномерного ее утолщения.
  3. Множественные узлы разных локализаций.
  4. Озлокачествление и переход в десмоид-саркому.

Заболеванию подвержены мужчины и женщины, но у последних оно встречается в 4 раза чаще. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст 20-40 лет. Описано несколько случаев врожденной десмоидной фибромы.

Достоверно установить причины заболевания пока не удалось. Но определены ряд факторов, которые с большой вероятностью по отдельности или в различных сочетаниях влияют на развитие новообразования.

  1. Гиперэстрогения. В пользу этой причины говорит регресс образования у женщин после климакса и хороший ответ на гормональное лечение.
  2. Разрывы мышечных волокон во время родов.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Травмы мягких тканей.

По статистике, многорожавшие женщины составляют до 94% больных десмоидной фибромой. Крайне редко встречается у детей, у мужчин чаще развивается в юношеском возрасте. Возможное объяснение – усиленный рост мышечной массы или неадекватные физические нагрузки, приводящие к микротравмам мышц и соединительнотканных образований.

Как выглядит фиброма на ноге: тут фото новообразования.

Десмомы небольшого размера не вызывают неприятных симптомов, не болят.

  1. Плотное подвижное образование под кожей, которое постепенно увеличивается. В пользу десмоида говорит его расположение в областях, которые подвергались травматизации или операции.
  2. Постепенное разрастание и переход в несмещамое состояние.
  3. Отеки на ногах при локализации там опухоли. Наблюдается при прорастании через венозную фасцию и плотном сращении со стенкой вены. Это ухудшает отток крови и приводит к отекам.
  4. Интраабдоминальное расположение сопровождается симптомами поражения внутренних органов, к которым прилежит десмоид. Разрастание из тканей брыжейки, опухоль крупных размеров приводит к смещению и сдавлению кишок. Развивается нарушение пищеварения – беспокоит запоры, метеоризм, урчание в животе. Могут появиться симптомы кишечной непроходимости.
  5. У женщин расположение в области молочной железы приводит к увеличению одной груди, изменению формы соска и всей груди. Образование может быть подвижным или спаянным с подлежащими тканями.
  6. У мужчин разрастание десмоида в области мошонки смещает яичко, придает увеличенный вид.
  7. Прорастание к костям способно привести к их атрофии, патологическим переломам.
  8. Вовлечение в процесс суставов ведет к развитию контрактур.
  9. Развитие воспаления и прорыв гноя в соседние полости приводит к симптомам интоксикации – повышение температуры тела, озноб, недомогание. Если гной истекает в полость живота, наблюдаются симптомы раздражения брюшины как признак развивающегося перитонита.

Диагностика

Осмотр при наружной локализации фибромы позволяет определить, что это плотное безболезненное образование, которое на начальных этапах не спаяно с тканями и легко смещается, при значительном росте – плотно сращено, вплоть до прорастания в надкостницу.

Кожа над образованием не изменена. Часто расположена в области послеоперационных ран или травм, о чем свидетельствуют рубцы.
УЗИ опухоли определяет образование без капсулы, прорастающее в фасцию через фиброму может проходить сосуд. Десмоид может иметь однокамерную полость, что отражается на сонограмме. Внутри полость заполнена желеобразным содержимым, что на картинке УЗИ выглядит как темная полость. Иногда вокруг нее определяются эхоплотные структуры – кальцинаты и обызвествления.

Биопсия позволяет определить морфологическое строение клеток. Определяются волокна соединительной ткани, которые переплетаются в различных направлениях. Часто выявляются клетки с патологическими митозами – неправильным клеточным делением.

Чем больше их количество, тем выше вероятность рецидива после удаления опухоли или ее перехода в саркому. Биопсию рекомендуется брать на границе десмоида и предположительно здоровых тканей – это поможет определиться с тактикой операции и границами иссечения тканей.

  • Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать новообразование даже небольшого размера, определить ее топографическое расположение, степень разрастания и вовлечения в процесс соседних тканей. Метод исследования безопасен, не создает лучевой нагрузки на организм.
  • Компьютерная томография – серия рентгенологических снимков, выполненных в форме разрезов исследуемой области. Для мягких тканей менее информативна, но определяет степень поражения костной ткани, наличие обызвествления.
  • Дополнительно проводится определение эстрадиола сыворотки крови для решения вопроса о гормональном лечении. Рентгенография костей в области роста опухоли нужна для диагностики степени их поражения. Если она локализуется в малом тазу, проводят цистографию и экскреторную урографию.

    Сколько стоит удаление липомы хирургическим путем? Здесь средние цены по России.

    Для оценки общего состояния и в плане подготовки к оперативному лечению выполняется общее обследование – анализ крови, мочи, ЭКГ, биохимическое исследование крови, коагулограмма.

    1. Хирургическое удаление. Является методом выбора. Иссекают опухоль в пределах здоровых тканей. При использовании только оперативного лечения часто наблюдается рецидив опухоли. Поэтому предлагается удаление всей фасции, на которой растет опухоль.
    2. Лучевая терапия проводится после хирургического лечения. По данным исследований, опухоль распространяется на 20-30 см от основного очага. Для облучения используют несколько курсов после заживления операционной раны. Сначала это широкое поле и суммарная доза 40 Гр, через 3 месяца 20 Гр на центральное поле.

    Антиэстрогены. Рост фиброматоза у женщин с повышенным уровнем эстрогенов и ее регресс в период климакса дали основания для использования Тамоксифена. Для хорошего результата лечение проводят в течение 5-10 месяцев.

    Дополняется введением раз в 28 дней Золадекса – аналога гонадотропин-рилизинг гормона. Изолированно данный метод можно применять при наличии противопоказаний к операции.

  • Гормональное лечение основано на применении гестагенных препаратов – Прогестерон, Мегестрол. Их эффект основан на снижении уровня эстрогенов. Как самостоятельный способ лечения малоэффективен.
  • Химиотерапия. Цитостатики Метотрексат и Винбластин дают положительный эффект в лечении при использовании на протяжении 3-5 месяцев. Обязателен контроль за состоянием периферической крови и биохимическими показателями. Винбластин способен вызвать лейкопению, а Метотрексат негативно сказывается на состоянии печени.
  • В этом видео показано, как удаляют подобную опухоль:

    Для лечения десмоидной фибромы прогноз благоприятный, если выполняется широкое удаление тканей, из которых произрастает десмоидная фиброма. В 60% случаев развивается рецидив в течение 3 лет.

    Часто наблюдаются многократные рецидивы при неправильном подходе к оперативному лечению. Сочетание нескольких методов терапии приводит к полному избавлению от новообразования.

    Смертельный исход развивается при вовлечении в процесс жизненно важных органов с нарушением их функции, а также возможен у фиброматоза с локализацией в области головы, шеи, грудной клетки.

    Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

    Источник: http://stoprak.info/vidy/dobrokachestvennye-opuxoli-lipoma-fibroma/chto-takoe-desmoidnaya-i-chem-ona-opasna.html

    Ссылка на основную публикацию