Как вылечить

как вылечить синдром веста

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

  • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
  • задержка развития;
  • гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%). В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Признаки синдрома Веста

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей после нескольких месяцев, казалось бы, нормального развития миоклонических и/или тонических судорог. Миоклонические судороги – кратковременные, серийные, мелкие, часто симметричные подергивания мышц конечностей, туловища, лица. Они постепенно могут переходить в тонические, т. е. в продолжительные мышечные сокращения. Судороги у детей с синдромом Веста обычно не сопровождаются потерей сознания, однако, длительные и частые припадки приводят к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Чаще спазмы отмечаются сразу после пробуждения и в период засыпания, но четкой связи со временем суток и освещенностью не имеют. Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками.

В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в процесс, а также от степени его распространенности могут возникнуть следующие типы судорог:

  • Кивательные или сгибательные (иначе – салаамовы судороги), при которых задействованы мышцы верхних конечностей и шеи. Проявляются в виде качания головой взад-вперед, сгибанием рук (поза восточного приветствия). Может быть рапространенный вариант со сгибанием всего туловища.
  • Разгибательные – внезапное разгибание конечностей, напоминающее рефлекс Моро. Ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
  • Судороги затылка – серии разгибательных движений шеи с запрокидыванием головы (средняя продолжительность серий – 10 секунд с перерывом между ними в несколько секунд).

Кроме того, наблюдаются смешанные сгибательно-разгибательные спазмы, возможно ограничение процесса короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или их движениями по типу нистагма. Тип судорог не зависит от причины возникновения синдрома и не сказывается на прогнозе заболевания. В 40% случаев приступы асимметричные; могут носить серийный или, редко, одиночный характер. Частота до 10 и более серий в день, в серию 10-40 приступов. Длительность единичного приступа до 2 с. Перед приступом – испуг, вскрик. После приступа – вялость, сон. Также одним из вариантов приступа является внезапная остановка поведенческой активности, «замирание», которое не сопровождается спазмами. Возможно проявление сопутствующей приступу вегетативной симптоматики, среди которой нарушения дыхания – это наиболее часто встречающийся феномен, в отличие от изменений частоты сердечных сокращений.

Вскоре после возникновения судорог, а иногда и до них, появляются признаки задержки психомоторного развития. В большинстве случаев последовательность возникновения указанных симптомов зависит от того, является синдром Веста симптоматическим проявлением другого заболевания (задержка развития выявляется до появления судорожного синдрома) или имеет криптогенную природу. Кроме того, в начальном периоде заболевания задержка может быть выражена незначительно, что затрудняет ее диагностику. Часто отмечаются аксиальная (осевая) гипотония и «утрата» хватательного рефлекса. Отсутствие фиксации взора и следящих движений глаз является плохим прогностическим критерием.

На ЭЭГ характерным проявлением синдрома Веста является гипсаритмия – диффузная нерегулярная высокоамплитудная активность с нарушением синхронизации и спайковым компонентом. Н. Gastaut выделял типичную и атипичную формы гипсаритмии, каждая из которых разделяется на функциональную (характерную для криптогенной природы заболевания) и структурную (появляющуюся при наличии структурных изменений коры головного мозга).

При проведении нейровизуализации (при помощи КТ – компьютерной томографии, МРТ – магнитно-резонансной томографии, ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии и т. п.) возможно выявление признаков органических поражений головного мозга: пороки развития, диффузная атрофия структур, последствия перинатальной энцефалопатии, туберозный склероз и другие изменения.

Учитывая непрерывное прогрессирование симптоматики, особенно в психомоторной сфере, необходимо как можно более раннее назначение лечения. Препаратами выбора в терапии синдрома Веста являются адренокортикотропный гормон (АКТГ) и производные вальпроевой кислоты (вальпроаты). При неэффективности АКТГ возможно назначение глюкокортикостероидов (ГКС), например, преднизолона, дексаметазона; также эффективны в лечении болезни бензодиазепины (нитразепам, клоназепам), вигабатрин, иммуноглобулины (например, октагам), в ряде случаев – высокие дозы пиридоксальфосфата (витамина B6). Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами. Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условия стационара. Кроме того, необходим постоянный мониторинг состояния обменных процессов в организме, ЭЭГ контроль. При назначении симптоматической терапии следует избегать препаратов с возбуждающим действием, снижающих порог судорожной активности мозга. Вместе с тем применение в лечении препаратов, улучшающих метаболические процессы в мозговой ткани, способствуют устранению приступов и оказывают положительное воздействие на умственное развитие детей.

При наличии у ребенка органического субстрата (например, туберозного склероза, опухоли) решается вопрос о хирургическом лечении. Данный метод лечения сопряжен с серьезными рисками для жизни и здоровья ребенка, что ограничивает его применение строгими показаниями.

Важно обратить внимание на коррекцию задержи психомоторного развития у детей, которая даже при успешном купировании судорожного синдрома зачастую носит устойчивый характер. Необходимо проведение разъяснительных бесед с родственниками малышей, обучение их правилам ухода за детьми с данной патологией. Только комплексный подход к лечению позволяет надеяться на достижение клинически и прогностически значимых результатов.

Прогноз при синдроме Веста

При данной патологии у детей прогноз всегда серьезен. Только своевременно начатое в первые недели от начала заболевания лечение может привести к полному выздоровлению ребенка. При этом подобные результаты вероятны при криптогенной форме заболевания, в то время как симптоматическая форма, как правило, оставляет после себя серьезные нарушения в психомоторном развитии. Таким образом, прогноз и эффективность лечения учитывается в каждом конкретном случае исходя из причины возникновения заболевания. Примерно у 60% детей современные противоэпилептические препараты позволяют купировать приступы судорог, описаны также случаи их самопроизвольного прекращения, однако, в большинстве случаев после перенесенного синдрома Веста остаются выраженные интеллектуальные нарушения, двигательные расстройства сохраняются почти у половины больных. Кроме того, нередки случаи эволюционирования заболевания, например, в синдром Леннокса-Гасто или в мультифокальную эпилепсию. Летальность при синдроме в первый год жизни достигает 20%. Несвоевременная отмена терапии, а также позднее начало лечения в большинстве случаев приводит к возникновению у детей повторных приступов, выраженных психомоторных нарушений, иногда – к резистентной (устойчивой) к терапии, тяжелой форме эпилепсии.

Источник: http://prosindrom.com/neurological/sindrom-vesta.html

Синдром Веста — комплекс проявлений достаточно тяжелой формы эпилепсии, возникающих у детей младшего возраста и являющихся следствием поражения головного мозга. Наиболее ярким признаком данной патологии является выраженное отставание в умственном развитии. Также именно для этого заболевания характерен симптоматический комплекс: непроизвольные движения в виде кивков и быстрых наклонов тела, которые по своей природе представляют собой повторяющееся спастическое сокращение отдельных мышечных групп или же имеющих генерализованный характер. Проявляются преимущественно в процессе засыпания или при пробуждении. Электроэнцефалография при этом фиксирует четкую гипсаритмию, которая представляет собой аномально высокоамплитудную активность головного мозга.

Описание недуга

Заболевание обычно проявляет себя в младенчестве, основанная часть проявлений приходится на возраст до года.

Диагностические методы основаны на анализе клинической симптоматики, которая в дальнейшем подтверждается результатами компьютерной томографии, магниторезонансной томографии, а также результатами ЭЭГ (электроэнцефалографии). Лечение проводится при помощи противоэпилептических препаратов, лекарственных средств стероидной группы. Также может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления участка головного мозга, в котором имеется очаг эпиактивности.

Немного истории и статистки

Впервые рассматриваемый нами синдром Веста был замечен и описан врачом с одноименной фамилией в 1841 г. Он наблюдал проявления у своего ребенка и выделил их в отдельный симптоматический комплекс, который впоследствии был вынесен в отдельный диагноз. Поскольку данная патология возникает в младенческом возрасте, то характерные для нее спазматические и пароксизмальные проявления получили название инфантильных спазмов. Изначально данный синдром не относили к отдельной категории заболеваний, а считали его вариантом проявления генерализованной формы эпилепсии.

В середине 20-го века на основании данных, полученных при изучении и анализе данных ЭЭГ маленьких пациентов, была выделена специфичность гипсаритмической активности головного мозга, характеризующаяся хаотичным чередованием медленноволновых периодов со спайками высокой амплитуды. На основании этих специфических паттернов ЭЭГ недуг выделили в отдельный диагностический критерий, характерный именно для маленьких пациентов.

Отдельный синдром

С открытием и усовершенствованием нейровизуальных методов диагностики появилась возможность выявлять у детей очаги мозгового вещества, пораженных эпиактивностью. Именно эти новые подходы и данные, полученные на их основании, послужило причиной отказа рассматривать синдром Веста в качестве генерализованной формы эпилепсии. С этого момента его стали относить к разряду эпилептической энцефалопатии. Таким образом, данный вид эпилептической формы энцефалопатии выделили в отдельный синдром для детского возраста. Для взрослых пациентов она стала носить название синдрома Леннокса — Гасто.

Согласно статистическим данным распространенность такой формы эпилепсии (синдрома Веста) среди детей с зафиксированными расстройствами мозга составляет около 2 %, а среди младенческих эпилепсий диагноз составляет примерно 25 % от всех случаев. Частота заболеваемости — 2-4 больных на 10 000 новорожденных детей. У мальчиков заболевание обнаруживается чаще, чем у девочек. В 90 % случаев синдром проявляет себя до года, пик заболевания приходится на возраст от 4 до 6 месяцев. К трехлетнему возрасту спазматическая симптоматика либо исчезает вовсе, либо перетекает в иные формы эпилепсии.

«Дети-ангелы» и синдром Веста

В Сети существует сообщество родителей особых детей. В нем можно найти информацию и об описываемом нами синдроме. Мамочки делятся своими отзывами о симптомах заболевания у их малышей, а также о методах лечения. Называется сайт «Дети-ангелы». Синдром Веста — патология, которая вызывает много вопросов у родителей новорожденных, пораженных ею.

Этиологические особенности

Большинство случаев носит симптоматический характер.

К сожалению, не существует точных данных относительно этиологии заболевания. Причинами могут быть перенесенные внутриутробные инфекции в острой форме (цитомегаловирусная, герпетическая), гипоксические поражения плода, постнатальный энцефалит, преждевременные роды, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, постнатальная ишемия и пр.

Кроме того, волне вероятно, что синдром Веста у детей может являться следствием анатомических аномалий головного мозга, таких как, например, агенезия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия.

Также инфантильные спазмы могут иметь вторичную симптоматику, т. е. являться следствием и симптомом других заболеваний, таких как факоматоз, нейрофиброматоз, синдром Дауна, некоторые генные мутации. Есть также данные о связи инфантильных спазмов с фенилкетонурией.

Примерно в 10 % случаев причину заболевания установить нельзя, но при этом имеет место генетическая предрасположенность, поскольку семейный анамнез позволяет выявить наличие подобной эпилептической симптоматики.

Есть также ряд предположений о связи возникновения патологии с вакцинацией, а именно с прививкой АКДС. Однако наличие такой связи не является доказанным фактом. Вполне возможно, что имеет место простое совпадение календарного времени прививки и возраста, в котором наиболее характерны первичные признаки синдрома Веста.

Патогенетический механизм инфантильных спазмов в современной медицине имеет пока лишь гипотетические обоснования. Согласно одной точке зрения, синдром Веста является следствием дисфункции серотонинергических нейронов. Происхождение этой гипотезы основано на наличии низкого содержания гормона серотонина и его метаболитов.

Точные причины синдрома Веста до конца не изучены.

Существует также иммунологическое обоснование, которое утверждает наличие взаимосвязи между активированными В-клетками и недугом.

Отдельно стоит отметить теорию о зависимости патологии и нарушений функционирования мозга и надпочечников. Основанием для такого предположения является положительный результат лечения синдрома Веста с помощью АКТГ.

Некоторые ученые видят причину синдрома в избыточном продуцировании возбуждающих синапсов и проводящих коллатерелей, которые обуславливают повышенный уровень возбудимость коры головного мозга, а физиологичный для младенческого возраста недостаток миелина обусловливает асинхронную картину ЭЭГ.

По мере взросления ребенка и развития его головного мозга уровень миелина возрастает, что ведет к заметному снижению его возбудимости. Соответственно, картина спазматических проявлений заметно угасает: они либо исчезают, либо превращаются в патологию Леннокса — Гасто.

Рассмотрим основные симптомы синдрома Веста.

Симптоматическая картина

Как мы уже выше отметили, заболевание, как правило, проявляет себя в течение первого года жизни. Есть случаи более позднего первичного проявления синдрома, но максимум в 4 года.

Основная клиническая картина представлена серийными мышечными спазмами и отставанием физического и умственного развития. При этом задержка психомоторного развития в большинстве клинических случаев имеет первичное проявление, и на ее фоне уже появляются пароксизмальные симптомы. Однако у 30 % детей заметной задержке развития предшествует появление пароксизм.

Обычно задержка психомоторного развития проявляет себя в отсутствии или немотивированном угасании или же полном исчезновении хватательного рефлекса. Наблюдаются также случаи отсутствия умения фиксировать взгляд на предмете или следить за ним. Эти симптомы имеют довольно неблагоприятный прогноз для дальнейшего развития.

Мышечная спазматика

Носит серийный и симметричный характер, интервалы времени между ними довольно кратковременны и обычно составляют не более минуты. Спазмы наиболее интенсивны в начале приступа, а в конце идут на спад. Спазматические приступы не имеют предсказуемости, их частота может варьироваться от одного от нескольких десятков за день. Характерной особенностью их является довольно плотная физиологическая привязка ко времени пробуждения и времени засыпания, когда ребенок находится между стадией сна и бодрствования. Спровоцировать их может громкий звук, внезапное неожиданное движение и даже дотрагивание.

Сгибательные и разгибательные

В зависимости от того, какая группа мышц подвергается непроизвольному сокращению, спазматические проявления классифицируют на сгибательные и разгибательные, но чаще всего спазмы носят смешанный характер. За ними по частоте идут сгибательные, а вот разгибательные являются наиболее редкими по частоте случаев. Чаще всего ребенка беспокоят спазмы разного вида, при этом наблюдается преобладающая картина одного из них. Предсказать, какой именно спазм будет превалирующим, невозможно, так как это зависит от того, в каком положении находится тело ребенка в момент начала очередного спазматического приступа.

Спазмы могут иметь локализованный характер, что имеет место чаще всего, а могут быть генерализованными – это означает, что сокращаются все мышечные группы.

Опишем связь сократительной активности разных групп мышц с их клинической картиной:

  • Судорожное сгибание мышц шеи вызывает кивки головой, которые являются одной из визитных карточек симптоматики синдрома Веста.
  • Спазматические сокращения мускулатуры плечевого пояса проявляются в виде пожиманий плечами.
  • Пароксизм «складной нож» — результат непроизвольных сгибаний мышц живота.
  • Спазматические сокращения мышц верхних конечностей выглядят так, как будто ребенок себя обнимает. Комбинация данного вида спазма с предыдущим («складной нож») называется «салаамова атака». Комбинированная картина этих двух видов спазмов напоминает восточное приветствие и «салаам».
  • Если ребенок уже умеет ходить, то спазмы могут проявляться следующим образом: ребенок идет и неожиданно падает, но при этом остается в сознании.
  • Иногда наблюдаются бессудорожные приступы, которые проявляются в виде резкой остановки двигательных функций.
  • Спазматические приступы дыхательной системы проявляются нарушением дыхательной активности, что является особенно опасным симптомом.
  • Есть и другие виды приступов, они могут иметь как самостоятельное проявление, так и возникать в комбинации с другими.

Диагностика

В основе диагностики синдрома Веста лежат три фактора:

  • задержка умственного и психического развития;
  • гипсаритмическая картина ЭЭГ-паттерна;
  • мышечная спазматика.

Большое значение имеет возраст, в котором болезнь начинает проявляться, а также связь спазмов со сном. В случае, когда заболевание проявляется в нетипично позднем возрасте, могут возникнуть сложности с диагностикой.

При подозрении на синдром Веста ребенок проходит консультацию у невролога, с дальнейшим дообследованием у генетика и эпилептолога. Важным является своевременная дифференциация таких заболеваний, как доброкачественный младенческий миоклонус, младенческая миоклоническая эпилепсия, синдром Сандифера, при котором ярко выражен наклон головы по типу кривошеи, а также эпизодические проявления опистотонуса, которые напоминают спазматические сокращения, но, по сути, ими не являются.

ЭЭГ (межприступная) делается и во сне, и в период бодрствования. Она показывает хаотичную, динамично изменяющуюся спайк-волновую активность в обоих случаях. ЭЭГ во время сна (полисомнография) фиксирует отсутствие этой активности во время глубокого сна. На ранней стадии заболевания примерно в 66 % клинических случаев ЭЭГ показывает гипсаритмию. На более поздних стадиях паттерны ЭЭГ имеют хаотичную организацию, а примерно в 2-4 года ЭЭГ уже представлен комплексами чередований острой и медленной волны. ЭЭГ в период спазмов имеет картину генерализованных медленноволновых выскокоамплитудных комплексов и следующее за ними угасание активности.

В случае если ЭЭГ фиксирует фокальные изменения, принято считать, что имеет место очаговое поражение головного мозга или же он имеет некие аномалии строения.

Наиболее точный метод диагностики очаговых поражений головного мозга – это МРТ.

Настоящим прорывом в терапии синдрома Веста у детей стало использование препаратов АКТГ (адренокортикотропных гормонов) для купирования эпиприступов. Использование АКТГ в комбинации с преднизолоном приводит к сокращению и даже полному исчезновению мышечных спазмов. В свою очередь, картина ЭЭГ подтверждает отсутствие гипсаритмических характеристик. Единственным камнем преткновения в терапии синдрома Веста является то, что подбор доз и продолжительность курсового лечения этими препаратами является сугубо индивидуальным фактором и производится эмпирическим путем. В 90 % случаев хороший эффект дает применение именно значительных дозировок препаратов.

В начале 90-х годов 20-го века был обнаружен положительный эффект лечения вигабатрином, но преимущество этого препарата доказано лишь для пациентов с туберозным склерозов. Для остальной категории пациентов стероидная терапия осталась на первом месте. Однако недостатком стероидной терапии является худшая переносимость препаратов и склонность заболевания к рецидивам.

Противосудорожные препараты

Для лечения также используются противосудорожные препараты, среди которых наибольшей клинической эффективностью обладают «Нитразепам» и вальпроевая кислота. Некоторые пациенты вышли на положительную динамику лечения на фоне терапии большими дозами витамина В6.

В случае аппаратного подтверждения поражения очагов головного мозга и отсутствия положительной динамики купирования приступов медикаментозными средствами может быть рекомендовано нейрохирургическое вмешательство для удаления очага поражения, являющегося катализатором эпиприступов. При отсутствии возможности проведения такой операции и при условии наличия у пациента склонности к мышечной спазматике с полной потерей двигательной активности (дроп-атаки) и может понадобиться каллозотомия.

При синдроме Веста возможно ли излечение? Об этом расскажем далее.

Прогностические критерии

При синдроме Веста у детей до года примерно в половине случаев инфантильные спазмы регрессируют и полностью исчезают к трем годам. Однако в оставшихся 50-60 % случаев наблюдается неблагоприятное продолжение течения болезни с последующим переходом в иные эпилептические формы. Наиболее вероятен переход в синдром Леннокса — Гасто. Если инфантильные спазмы проявляются на фоне синдрома Дауна, лечение медикаментами обычно малоэффективно.

Однако стоит помнить, что даже в случае полного исчезновения спазматической симптоматики, остается открытым вопрос о психомоторном развитии ребенка, который, как мы помним, является неотъемлемым фактором синдрома Веста. К сожалению, прогноз дальнейшего течения болезни даже при отсутствии пароксизмальных проявлений является неутешительным. Это касается отставания и в умственном и физическом развитии, проявляющихся впоследствии и в форме ДЦП, и и в виде аутистических расстройств, и в отставании когнитивно-эмоционального развития в целом. Примерно 70-80 % детей страдают задержкой психического развития, а половина пациентов – задержкой физического развития. И лишь небольшой процент счастливчиков не имеет серьезных последствий для дальнейшего развития и роста.

В случае если недуг является следствием анатомических дефектов строения и патологических изменений головного мозга, не подлежащих диагностике и последующей хирургической коррекции, прогноз еще более неблагоприятный, в плане вероятной летальности в том числе.

В случае если имеет место идиопатический вариант синдрома Веста, т. е. когда появлению спазмов не предшествовало никаких симптомов задержки психомоторного развития, прогноз носит гораздо более благоприятный характер. Процент детей с отсутствием остаточного психомоторного дефицита гораздо выше и достигает 37-44 %.

Отзывы о синдроме Веста

Отзывы о данном заболевании противоречивы. Огромное значение также имеет своевременность диагностики и лечения синдрома Веста. Чем раньше выявляется недуг и начинается терапия, тем выше вероятность максимально благоприятного прогноза для дальнейшего умственного и физического развития детей. Неврологи утверждают, что все мозговые патологии и задержки психомоторного развития наиболее эффективно поддаются корректировке именно в раннем младенческом возрасте. Чем старше ребенок, тем меньше шансов на благоприятные последствия для его развития.

Источник: http://fb.ru/article/41482/sindrom-vesta

Синдром Веста – невоспалительная патология головного мозга, представляющая собой младенческую эпилептическую энцефалопатию. У больных детей наблюдается серия спастических сокращений отдельных групп мышц, протекающих на фоне задержки нейропсихического развития. При этом туловище больных тянется вперед, а верхние и нижние конечности непроизвольно сгибаются или разгибаются. Клинические признаки патологии впервые появляются у малышей в возрасте 1-4 лет. К трем годам синдром Веста трансформируется в иную форму эпилепсии.

Синдром Веста может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной этиологией или проявлением другой патологии: факоматозов, ишемической энцефалопатии, врожденных хромосомных аномалий, новообразований, внутриутробного инфицирования. Криптогенная форма синдрома диагностируется крайне редко. Для нее характерен один тип судорог, анатомическая целостность мозговых структур, задержка психического и моторного развития. Криптогенная форма протекает относительно легко и считается прогностически более благоприятной.

дети с синдромом Веста

Синдром Веста впервые был описан английским врачом W. J. West. Он наблюдал данную патологию у своего сына. Это редкое заболевание составляет 2–9% из всех случаев младенческой эпилепсии. Мальчики в наибольшей степени подвержены синдрому Веста. Первоначально заболевание рассматривали как проявление генерализованной эпилепсии. И лишь в середине прошлого столетия его выделили в отдельную нозологическую единицу. Это произошло благодаря нейровизуализаци головного мозга и определения очаговых поражений в мозговом веществе.

Поставить правильный диагноз специалистам позволяет характерная клиническая картина и результаты энцефалографии. Вспомогательными методами являются КТ и МРТ. Необходима консультация генетика и нейрохирурга.

  • Пациенты, у которых имеются лишь изменения в ЭЭГ, но при этом отсутствуют клинические признаки, относятся к 1 группе риска. Они не получают противосудорожного лечения, но обследуются каждый год у невролога.
  • Больные, имеющие изменения на ЭЭГ и характерную симптоматику, относятся ко 2 группе риска. Специальная терапия в обязательном порядке проводится таким больным. Обследуют их два раза в год.
  • Пациенты 3 группы нуждаются в противосудорожной терапии, без которой могут погибнуть.

Лечение синдрома Веста заключается в назначении противосудорожных и кортикостероидных препаратов.

Этиология и патогенез

Синдром Веста возникает при следующих патологиях:

  1. внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом или герпес-вирусом,
  2. гипоксия,
  3. преждевременные роды,
  4. травматическое повреждение головы во время родов,
  5. внутричерепное кровоизлияние,
  6. асфиксия,
  7. врожденные дефекты мозговых структур,
  8. факоматозы,
  9. генетические заболевания,
  10. гипергликемия,
  11. дегенеративные заболевания,
  12. послеродовая травма,
  13. фенилкетонурия.

Идиопатический или криптогенный синдром возникает крайне редко. Причина такого заболевания не установлена. Специалисты считают, что в подобном случае имеет место наследственная предрасположенность. Спровоцировать судороги у детей может также вакцинация АКДС, прием ноотропов, стресс. Но это не основная причина патологии, а катализатор, запускающий патологический механизм.

Патогенетические теории развития синдрома Веста:

  • Незрелость ЦНС, сбой в системе «мозг-надпочечники», чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона — факторы возникновения спазмов.
  • Дисфункция серотонинергических нейронов и снижение уровня серотонина могут привести к развитию синдрома.
  • Иммунологическая теория — активация большого числа В-лимфоцитов.
  • У новорожденных детей нервные волокна содержат мало миелина, их нервная система обладает высокой возбудимостью. По мере созревания мозга снижается его возбудимость и нарастает миелинизация. С этим связано исчезновение судорог у детей старше 4 лет.

Симптоматика

Первые симптомы патологии возникают сразу после рождения. Эпиприступы частые и кратковременные. Они могут повторяться до 100 раз в день с максимумом пиков перед или после сна. Выявить и вылечить судороги достаточно сложно. Перед началом приступа дети прекращают активную деятельность, не гулят, смотрят в одну точку, не шевелятся. Протекают приступы одинаково: голова сгибается и дергается, тело ребенка уходит вперед, руки вытянуты. Затем наступает полное расслабление. Периоды сменяют друг друга после кратковременных пауз. Такой цикл повторяется несколько раз в сутки. Конечности могут совершать непроизвольные движения в разные стороны. Это классическая картина синдрома Веста. Но существуют и другие типы судорог в зависимости от вовлечения в патологический процесс конкретной группы мышц.

  1. Флексорные спазмы — кивание головой, сгибание рук, пожимание плечами, сгибание всего туловища пополам — по типу «складного ножа».
  2. Разгибательные судороги – разгибание конечностей, разведение рук в стороны, разжатие кулачков.
  3. Судороги затылка – запрокидывание головы.
  4. Смешанные спазмы — нистагм глаз.
  5. Дроп-атаки у детей, которые уже ходят — внезапные падения с ясным сознания.

У одного ребенка могут возникать спазмы сразу нескольких видов. Преобладание то или иного спазма определяется положением тела в момент пароксизма. Миоклонические или тонические судороги сопровождаются нарушением сознания вплоть до его потери, вегетативными расстройствами — изменением частоты и глубины дыхания, пульса, давления.

Спровоцировать приступ может резкий громкий звук. Дети пугаются и кричат. Сильный плач — первое проявление патологии. После приступа больных одолевает вялость, они погружаются в глубокий сон. Частота приступов — до 10 и более в день, длительность — 1-2 секунды. Из-за частых и длительных конвульсий с потерей сознания больные отстают от сверстников в умственном, двигательном и психическом развитии. Они реагируют на любое изменение погоды, не желают активно «общаться» с окружающими и практически не контактируют с родными. Больные дети не могут сидеть и ползать, не проявляют интереса к игрушкам, не берут их в руки. Такие малыши не пытаются зафиксировать взгляд на конкретном предмете. У родных нередко возникает ощущение, что они ничего не видят. Больные дети плаксивы, раздражительны, апатичны.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  как вылечить пузыри на руках

Здоровые дети часто вздрагивают беспричинно, на что родители не обращают особого внимания. Подобное подергивание конечностей педиатры списывают на переутомление малыша. При внимательном осмотре больного определяются особые признаки: отсутствие реакции на стоящих рядом родителей, взгляд сквозь них, неподвижность глазных яблок.

Мозжечковый синдром — еще одно проявление синдрома Веста. При поражении мозжечка у больных развивается дрожание пальцев рук, нарушение координации движений, мышечная гипотония, системные головокружения. Если у ребенка отсутствует фиксация взора, и он перестает следить за движущимся предметом, прогноз заболевания сразу становится неблагоприятным. Дети с синдромом Веста обычно больны детским церебральным параличом или микроцефалией, страдают атоническими и атактическими нарушениями.

Видео: примеры судорог при синдроме Веста

Диагностика

Диагностические мероприятия при синдроме Веста начинаются с изучения клинической картины заболевания и осмотра больного. Младенческие приступы сложно диагностировать. Судороги трудно отличить от беспорядочных движений головой и конечностями. Специалисты учитывают продолжительность спазмов и их влияние на состояние сна. Диагностикой и лечение занимаются педиатры, невропатологи, генетики, иммунологи.

Инструментальные методы исследования больных:

  • На энцефалограмме, проведенной в межприступный период, определяется беспорядочная, динамично изменяющаяся активность — гипсаритмия.
  • Полисомнография выявляет отсутствие аномальной активности во время глубокого сна.
  • С помощью КТ головного мозга обнаруживают диффузные изменения в мозговом веществе.

фрагмент ЭЭГ при синдроме Веста

Магнитно-ядерный резонанс является высокочувствительным методом, выявляющим очаги поражения в головном мозге.

  • Краниоскопия и цереброангиография — вспомогательные методики, проводимые в редких, особо сложных случаях.
  • Газовая энцефалография позволяет увидеть признаки начинающейся гидроцефалии.
  • ПЭТ обнаруживает участок гипометаболизма или гиперметаболизма в мозговой ткани.
  • Исследование газового состава крови проводят для исключения гипоксии.
  • Бактериологический посев ликвора или другой жидкости организма — при необходимости.
  • Синдром Веста — опасный недуг, при котором невозможно полное излечение больных. Поскольку патология быстро и неуклонно прогрессирует, необходимо как можно раньше назначить адекватную терапию.

    Судороги, длящиеся 5-6 минут, повторяющиеся через каждые полчаса и сопровождающиеся тяжелым, прерывистым и неровным дыханием — повод для немедленного вызова неотложной помощи.

    Медикаментозная терапия

    1. адренокортикотропный гормон — «Кортикотропин»,
    2. вальпроаты — «Депакин», «Конвулекс», «Конвульсофин»,
    3. глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон», «Гидрокортизон»,
    4. центральные миорелаксанты — «Феназепам», «Клоназепам», «Нордиазепам»,
    5. иммуномодуляторы — «Октагам», «Гамунекс», «Имбиоглобулин»,
    6. витамин B6.

    Лечить больных детей можно только в стационарных условиях под постоянным и строгим контролем врача-невролога с периодическим проведением электроэнцефалографии.

    Прочие методы лечения

    • Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики. Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.
    • Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.
    • ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК. Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.
    • Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи. Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.
    • Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.

    Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.

    Синдром Веста имеет неутешительный прогноз. Криптогенная форма патологии считается намного легче симптоматической. После перенесенного синдрома Веста у большинства больных остаются двигательные расстройства и выраженное снижение интеллекта. Возможно развитие аутизма, ДЦП, ухудшения способности к обучению. Если терапия была начата слишком поздно, приступы спазмов усугубляются. Современная диагностика и грамотное лечение заболевания позволяют хоть ненадолго стабилизировать эпилептические приступы.

    Синдром Веста — тяжелый и необратимый недуг с высоким процентом инвалидности и детской смертности. При появлении у новорожденного первых судорог следует срочно обратиться к специалистам, чтобы максимально быстро провести диагностику. Адекватная медикаментозная терапия, грамотная реабилитация и динамическое наблюдение специалистов за больными детьми увеличивают их шансы жить полноценной жизнью.

    Источник: http://sindrom.info/vesta/

    Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется на 4 — 6 месяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

    В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.

    Причины, которые вызывают синдром Веста

    Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.

    Причины появления синдрома Веста таковы:

    • врожденные нарушения развития головного мозга;
    • различные генетические болезни;
    • асфиксия;
    • у недоношенных грудничков – кровоизлияния внутри черепа.

    На фото ребенок с синдромом Веста

    Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.

    Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.

    Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.

    Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.

    Признаки и симптомы

    Синдром Веста имеет такие признаки:

    • частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
    • гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
    • нарушение психомоторного развития.

    У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.

    Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.

    Стандартными признаками являются:

    • наклоны тела вперед;
    • судороги тела, рук и ног;
    • руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.

    Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.

    Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.

    Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.

    Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.

    Лечебные процедуры

    Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.

    Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.

    Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.

    Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.

    Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.

    Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:

    • противосудорожные средства (нитразепам, эпилим);
    • гормональные и стероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, тетракозактид);
    • витаминотерапия – большие дозы витамина В6 (пиридоксин).

    Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.

    К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.

    Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:

    • чувство постоянной усталости;
    • нарушение концентрации;
    • кожные и эндокринные реакции;
    • депрессия;
    • поражение периферических нервов;
    • отклонения в работе печени.

    Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.

    В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.

    Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.

    Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.

    Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста

    Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.

    Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.

    В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.

    В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.

    По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.

    Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.

    До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.

    Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.

    Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.

    Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.

    Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.

    При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.

    Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.

    Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/epilepsiya/sindrom-vesta.html

    Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

    Синдром Веста

    Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

    Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

    В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

    Причины синдрома Веста

    В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

    В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

    Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

    Симптомы синдрома Веста

    Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

    Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

    Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

    Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

    Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

    Диагностика синдрома Веста

    Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком. Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

    Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

    КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

    Лечение синдрома Веста

    Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

    Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

    Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

    Прогноз синдрома Веста

    Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

    Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/West-syndrome

    Эпилепсия проявляется в различных формах и возникает преимущественно у детей. Синдром Веста считается одним из ее видов и диагностируется он в основном до 12 месяцев. Болезнь относится к группе патологий головного мозга не воспалительного характера (эпилептический энцефалопатий) и для нее свойственны инфантильные судороги. Они представляют собой спазмы, при которых туловище тянется вперед, а нижние и верхние конечности непроизвольно сгибаются и разгибаются. Помимо судорожного припадка, можно выделить расстройство сознания, вегетативные нарушения, застывание на одном месте и т. д.

    После проведенной диагностики обычно подбирается курс терапии фактически идентичный лечению простой формы эпилепсии. В тяжелых случаях для спасения жизни малышу требуется хирургическое вмешательство.

    Особенности патологии

    Названа болезнь в честь английского врача, который диагностировал ее у своего сына. Синдром Веста манифестируется (обнаруживается) преимущественно у грудных детей и для него свойственны пароксизмы (усиление имеющихся нарушений) и регулярно повторяющиеся отдельные спазмы, получившие название инфантильные.

    В первые годы изучения это заболевание относили к генерализированной эпилепсии и не считали за самостоятельный патологический процесс. Со временем было доказано, что синдром Веста является отдельным видом болезни. Стало возможным сделать этот вывод благодаря усовершенствованию оборудования (КТ, МРТ, ПЭТ) для нейровизуализации. Ученые разглядели очаги повреждения в головной мозге и отнесли это заболевание к группе эпилептических энцефалопатий. С годами эксперты доказали факт эволюции болезни Веста в синдром Гасто.

    На сегодняшний день такая патология встречается очень редко и по статистике от нее болеет всего лишь 2% от всех детей, страдающих эпилепсией. Болеют этим недугом чаще мальчики и диагностируется она в районе 4-6 месяцев. К 3 годам патология переходит в другие типы эпилепсии.

    Болезнь Веста имеет множество причин возникновения и можно выделить наиболее распространенные среди них:

    • Инфекции, полученные во время внутриутробного развития, например, герпес или цитомегалия;
    • Гипоксия плода (нехватка кислорода);
    • Послеродовой энцефалит;
    • Роды, начавшиеся раньше времени;
    • Травма головы, полученная в утробе матери или при рождении;
    • Асфиксия;
    • Нарушенное кровообращение из-за позднего пережатия пуповины.

    Иногда это заболевание является следствием аномалий в головном мозге, а именно:

    • Не полностью сформированное мозолистое тело (агенезия);
    • Одно полушарие больше другого;
    • Неправильно развитые перегородки (септальная дисплазия).

    Судороги при синдроме Веста возникают преимущественно, как признак таких патологических процессов:

    • Факоматозы, которые представляют собой наследственные заболевания по типу туберозного склероза;
    • Генных мутаций;
    • Хромосомных перестроек, как при синдроме Дауна;
    • Фенилкетонурии.

    Примерно в 10-16% случаев причину патологии найти не удается или сложно доказать ее. Обычно в такой ситуации можно проследить генетическую предрасположенность, то есть в семье у больного ребенка были люди, страдающие от эпилепсии.

    Иногда фактором, влияющим на развитие патологии, является вакцина АКДС. Эта аббревиатура обозначает адсорбированная коклюшно-дифтерийно-столбнячная прививка и ставят ее примерно в этот же промежуток времени, в который возникает болезнь. Впрочем, доказать вину вакцинации, как и исключить ее из списка причин врачи так и не смогли.

    Существует еще несколько теорий возникновение инфантильных спазмов:

    • Ученые связывают их со сбоями серотонинергических нейронов. Для этого заболевания свойственна пониженная концентрация серотонина, но можно ли считать это явление первичным или оно лишь следствие болезни пока не известно;
    • Существуют сторонники такой причины, как сбой в иммунной системе. Ведь у больных увеличено количество бета-клеток;
    • Из-за хорошего эффекта от лечения адренокортикотропным гормоном (АКТГ) среди специалистов появилась версия о сбоях взаимодействия между мозгом и надпочечниками;
    • Есть версия, что в основе болезни лежит большая концентрация синапсов, а также проводящих коллатералей, из-за которых возбуждается кора головного мозга;
    • Несинхронность, которую показывает электроэнцефалограмма (ЭЭГ) обычно связывают с нехваткой миелина (поверхностного слоя аксонов). Для малышей такое явление вполне нормально и по мере развития мозга продолжается процесс миелинизации из-за чего болезнь Веста трансформируется в синдром Гасто. Он представляет собой одну из форм генерализированной эпилепсии.

    Первым проявлением болезни Веста считаются миоклонические судороги, которые постепенно перерастают в тонические. Для первого вида свойственны кратковременные спазмы, а второй представляет собой более длительное мышечное напряжение. Малыши обычно не теряют сознание во время очередного приступа, но если они повторяются достаточно часто, то грудничок может заснуть. Такой сон достаточно глубокий и ребенок просыпается не сразу.

    В основном спазмы наблюдаются сразу после или перед сном. Однако врачи не могут точно сказать есть ли взаимосвязь между такими приступами и временем дня. Это же относится и к свету, но известно, что спазмы часто начинаются из-за тактильного воздействия или громкого звука.

    Судороги делятся на различные виды в зависимости от того, какая часть тела подвержена им, а именно:

    • Сгибательные. Судороги такого вида касаются мышечной ткани шеи и рук. Проявляются они в виде сгибания верхних конечностей и качания головой. Иногда вперед выгибается все туловище, поэтому такой тип приступа назван саламовым от слова салам. На востоке оно означает приветствие и люди его выполняют, становясь в похожую позу;
    • Разгибательные. Для этого вида спазма свойственно резкое разгибание верхних и нижних конечностей. Во время приступа малыш разводит в сторону руки и разжимает кисти;
    • Спазмы затылка. Они представляют собой множественные разгибательные движения шейных мышц с запрокидыванием головы назад. Обычно один спазм длиться 10-15 сек., а затем идет 2-3 сек. перерыв и все повторяется заново.

    У детей часто возникает сразу несколько типов спазмов, например, сгибательные и разгибательные. Совместно с ними начинают дергаться глаза, а иногда возникают нистагмы. Они представляют собой колебания глазных яблок, а частота их может быть до 200-300 движений в минуту.

    Виды судорог в целом не связаны с причиной появления болезни и не влияют на ее течение. Фактически в половине случаев они возникают хаотично и могут проявляться как целой серией, так и в единственном числе. Таких судорожных циклов в день может быть до 15 и больше и каждый из них состоит из определенного количества приступов (20-40). Длятся они примерно 2 секунды, а перед припадком обычно следует крик или чувство тревоги. После приступа дети хотят спать и чувствуют слабость. Иногда судороги не появляются, и вместо них малыш резко застывает на одном месте. Длится такое явление 2-3 минуты, а затем ребенок продолжает двигаться. Совместно с припадками часто наблюдаются вегетативные симптомы и одним из наиболее распространенных признаков считается нарушение дыхания. На втором месте идут сбои в сердечном ритме.

    На фоне частых приступов проявляется нарушение психомоторного развития (совокупность речевых и адаптационных умений). Из-за этого малыш начинает отставать от своих сверстников. Все симптомы свойственные синдрому Веста проявляются в зависимости от того, какова природа основного заболевания, но первоначально они обычно слабовыраженные. Из-за этого затрудняется диагностика болезни, но чаще всего у малыша можно обнаружить такие признаки болезни:

    • Пониженное давление на протяжении длительного времени;
    • Потеря рефлекса хватания;
    • Отсутствие зафиксированного взгляда.

    На электроэнцефалограмме можно будет увидеть гипсаритмию, которая является основным симптомом синдрома Веста наравне с нарушением психомоторики и инфантильными спазмами. Она представляет собой непостоянную высокую активность со сбоями в синхронизации и спайковым компонентом. Ученые разделили гипсаритмию на типичную и нетипичную и каждая из них имеет 2 формы:

    • Структурная. Она возникает только при наличии аномалий в строении коры головного мозга;
    • Функциональная. Она относится к случаям, когда найти причину патологии не удается.

    Во время проведения диагностики с помощью томографии врачи часто обнаруживают признаки повреждения мозга. Среди них чаще всего встречаются:

    Курс терапии

    У такого патологического процесса симптоматика со временем усиливается из-за чего ребенок может остаться инвалидом на всю жизнь или умереть. Именно поэтому при синдроме Веста лечение важно провести как можно скорее. Сделать это можно медикаментами по типу адренокортикотропного гормона и лекарств на основе вальпроевой кислоты, например, Вальпроаты. Если АКТГ не дал нужного эффекта, то применяются глюкокортикостероиды (ГКС) и из этой группы чаще всего назначается Дексаметозон. Лечение гормонами обязательно совмещают с препаратами против эпилепсии для лучшего эффекта.

    По мнению специалистов, в курс терапии также потребуется включить такие медикаменты:

    • Бензодиазепин (клоназепам);
    • Витамин В6;
    • Иммуноглобулин (Октагам);
    • Вигабатрин.

    Курс лечения должен осуществляться под строгим контролем врача, а при гормональной терапии ребенка кладут на стационар. Периодически потребуется делать ЭЭГ, чтобы контролировать эффективность от принимаемых медикаментов. Специалисты рекомендуют проверять, чтобы среди выписанных таблеток не было лекарств, обладающих возбуждающим действием на нервную систему. Желательно ввести в курс лечения препараты для улучшения метаболических процессов, так как они уменьшают частоту приступов и стимулируют умственное развитие.

    Если в головном мозге присутствует новообразование провоцирующие ухудшение течения болезни, то возможно потребуется хирургическое вмешательство. Такой метод использует в крайних случаях, так как он несет в себе большой риск для жизни ребенка. Ткани мозга в таком возрасте регенерируют значительно лучше, чем у взрослых людей, но сама по себе операция достаточно тяжелая.

    Врачи настоятельно рекомендуют родителям походить на консультации врача насчет ухода за больными детьми. Ведь даже если купировать это заболевание, то все равно останутся свои последствия и к ним относится задержка психомоторики, которую устранить крайне сложно.

    Синдром Веста часто имеет неутешительные прогнозы. Вылечить малыша можно, но только если начать терапию с первых недель развития патологии. Достигается положительный результат в основном при невыясненной причине болезни (криптогенной). Если она является осложнением другого патологического процесса или травмы, то чаще всего остаются серьезные последствия, связанные с нарушением психомоторики.

    Более чем у половины детей прием медикаментов против эпилепсии полностью купировал судорожные приступы. Врачи описывают даже несколько случаев самостоятельного устранения спазмов. К сожалению, у каждого 2 ребенка остаются последствия от синдрома Веста, и умственная отсталость на ровне с двигательными сбоями встречается чаще всего. Иногда болезнь трансформируется в синдром Гасто и ее течение усугубляется.

    Летальные случаи в первые 12 месяцев жизни составляют 15-25%, а при не своевременно начатой терапии приступы спазмов усугубляются. Из-за этого у детей повышаются шансы получить инвалидность, а эффективность лечения уменьшится.

    Синдром Веста – это тяжелое заболевания, возникающие у грудничков до 1 года и является одним из типов эпилепсии. Для него свойственны тяжелые саламовы спазмы и высокий процент инвалидности. Избежать такой участи крайне непросто и для этого следует начать лечение в первые дни после возникновения симптомов болезни.

    Источник: http://nashinervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/priznaki-i-lechenie-sindroma-vesta-u-detej.html

    Когда ребёнок начинает трястись в судорогах, большинство родителей испытывают настоящий шок. Они не знают, куда бежать, и теряют драгоценное время. При синдроме Веста важна каждая неделя: чем раньше будет проведена диагностика и начато лечение, тем больше у ребёнка шансов на полное восстановление и счастливое будущее.

    Что такое синдром Веста

    Синдром Веста представляет собой тяжёлую форму эпилепсии, развившуюся у маленьких детей вследствие поражений головного мозга и некоторых других тяжёлых заболеваний. Характерными признаками этой патологии считаются отставание в умственном развитии, а также инфантильные спазмы — кивки или быстрые наклоны тела, как правило, во время засыпания или пробуждения. На энцефалограмме при этом регистрируется гипсаритмия — аномальная высокоамплитудная активность головного мозга.

    Синдромом Веста страдают от 1 до 4 человек из каждых 10 тыс. малышей. На долю этого заболевания приходится до 9% всех эпилептических припадков у детей и 25% случаев младенческой эпилепсии. Заболеваемость выше среди мальчиков: коварный синдром поражает около 60% юных представителей сильного пола.

    Своё название болезнь получила в честь британского врача Веста, описавшего симптомы патологии в 1841 году на основании наблюдений за собственным сыном. Позже у заболевания появилось множество синонимов: синдром Уэста, поклонные судороги, спазм (тик) Салаама, гипсаритмия Гиббса, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией, судорожная эпилепсия с гипсаритмией, синдром судорог в положении флексии. Изначально синдром был причислен к разновидностям генерализированной эпилепсии, однако позже врачи перенесли его в разряд эпилептических энцефалопатий, при которых приступы провоцируются невоспалительными заболеваниями мозга.

    Как правило, новорождённые, которым впоследствии ставится подобный диагноз, рождаются внешне здоровыми или с незначительными отклонениями. Дебют болезни приходится на 3–7 месяцы жизни: в этот период патология диагностируется у 77% пациентов. У детей старше 1 года синдром имеет место лишь в 10% случаев.

    Среди заболевших синдромом Веста высок процент смертности, а у выживших малышей к 3-летнему возрасту судороги переходят в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. При адекватном лечении можно добиться полной ремиссии, однако задержка умственного развития обычно наблюдается у пациентов на протяжении длительного времени.

    Формы болезни

    Различают 2 основные формы синдрома Веста.

    1. Симптоматическая — характеризуется наличием явной причины патологического состояния: повреждения мозга, генетические факторы. При этой форме у детей наблюдается изначальная задержка психомоторного развития, пациента мучают сразу несколько видов припадков, а в его головном мозге отмечаются структурные изменения.

    Симптоматический синдром Веста считается самым тяжёлым типом заболевания, а прогноз лечения и жизни часто неутешителен.

  • Криптогенная (идиопатическая) – отличается от симптоматической формы отсутствием видимой причины судорог и диагностируется примерно у 12% больных. Для этого вида характерен лишь 1 тип судорог, структурные изменения мозга не визуализируются, а задержка развития наступает только после дебюта болезни, когда её проявления становятся очевидны. Криптогенная разновидность имеет относительно благоприятный прогноз для жизни и полного излечения, протекая в более лёгкой форме.
  • При синдроме Веста судорогами охватываются практически все мышцы, включая шею, голову и конечности. Сокращения обычно бывают симметричными для левой и правой сторон тела, длятся до 10 секунд и могут повторяться много раз в течение дня.

    Иногда спазмы затрагивают лишь одну группу мышц. В зависимости от локализации их поражения различают следующие разновидности судорог при синдроме Веста:

    • затылочные — разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы;
    • кивательные (сгибательные) – сокращения мышц-сгибателей, расположенных на руках и шее: кивки головой, соединение рук перед грудью и т. д.;
    • распространённые (разгибательные) – судороги, охватывающие всё тело: руки и ноги при этом раскидываются в стороны, напоминая проявления рефлекса Моро.

    Если судороги повторяются слишком часто, ребёнок может засыпать сразу же после их прекращения. Длительные конвульсии сильно влияют на развитие: малыш начинает всё сильнее отставать от сверстников в двигательном, умственном и психическом планах.

    Причины возникновения

    Характерные для синдрома Веста инфантильные спазмы возникают из-за неправильного взаимодействия ствола мозга и его коры. Незрелость центральной нервной системы провоцирует нарушения связей между мозгом и надпочечниками, в результате чего гипоталамус синтезирует слишком большое количество кортиколиберина. Избыток этого гормона и вызывает мышечные сокращения, типичные для синдрома Веста.

    В 85–88% случаев врачам удаётся установить причину этого заболевания. Спровоцировать синдром могут следующие факторы:

    • гипоксия во время родов или внутриутробного периода;
    • врождённые пороки развития головного мозга;
    • родовые травмы;
    • внутриутробные инфекции;
    • генетические и хромосомные аномалии;
    • асфиксия;
    • внутричерепные кровоизлияния;
    • постнатальная ишемия;
    • энцефалопатия;
    • менингит;
    • туберозный склероз;
    • нейрофиброматоз;
    • синдром недержания пигмента;
    • фенилкетонурия;
    • нарушения обмена веществ;
    • опухоли;
    • наследственная предрасположенность.

    Часто толчком к началу болезни служит приём ноотропов или проведение вакцинации, однако эти факторы выступают катализатором, а не самостоятельной причиной. Если организм ребёнка функционирует неправильно, синдром Веста рано или поздно проявит себя, спусковым же механизмом может послужить всё что угодно: от прививки до стрессовой ситуации.

    Симптомы и признаки

    Первым признаком синдрома Веста может оказаться громкий безутешный плач ребёнка. Участковые врачи при этом списывают всё на кишечные колики. Верный диагноз ставится лишь тогда, когда появляются другие настораживающие симптомы:

    • отсутствие или замедление темпов психомоторного развития: ребёнок не переворачивается и не садится, не тянется к игрушкам, у него пропадает хватательный рефлекс;
    • проблемы со зрением: малыш не смотрит в глаза, не фиксирует взгляд на предметах. Часто родителям кажется, будто он вообще ничего не видит;
    • вялость мышц (гипотония);
    • плаксивость и раздражительность;
    • появление спазмов.

    Судороги являются типичным проявлением синдрома Веста. Различают следующие виды конвульсий:

    • миоклонические — мелкие симметричные подёргивания мышц туловища, конечностей и лица, происходящие кратковременными сериями;
    • тонические — продолжительные сокращения отдельных групп мышц: кивки головой, пожимания плечами, сведение и разведение конечностей, складывание тела пополам.

    Как правило, проявления синдрома Веста начинаются с миоклонических судорог, а со временем они трансформируются в тонические приступы. Чаще всего припадки отмечаются во время засыпания и пробуждения, но провоцирующими факторами могут стать громкие звуки, испуг, а также световая и тактильная стимуляция.

    Судороги характеризуются некой серийностью, следуя друг за другом с интервалом, не превышающим 1 минуты. Иногда спазмы проявляются в виде внезапных остановок или падений ребёнка, нарушений дыхания, нистагма или подёргивания глазных яблок. Перед приступом малыш может пугаться и кричать, а после него — становиться вялым и сонным.

    На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при этом наблюдается гипсаритмия — отсутствие нормального ритма электрической активности мозга. В отдельных случаях может развиться мозжечковый синдром, который характеризуется следующими нарушениями:

    • дрожание пальцев рук;
    • дряблость мышц;
    • головокружения;
    • неспособность выполнять быстрые и сложные движения;
    • симптом отсутствия «обратного толчка».

    Симптом отсутствия «обратного толчка»: больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать её, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание, а рука больного с силой ударяется в грудь.

    Последовательность появления симптомов синдрома Веста зависит от его формы. Так, при идиопатической разновидности задержка психомоторного развития наблюдается после судорожного дебюта, а симптоматический тип заболевания характеризуется изначальной задержкой развития, тогда как инфантильные спазмы и изменения на ЭЭГ регистрируются позже.

    В зависимости от клинических проявлений и результатов электроэнцефалограммы больных делят на 3 группы риска.

    1. К первой группе относят детей, у которых диагностирована гипсаритмия, но не имеется видимых симптомов заболевания. Такие малыши должны проходить ежегодное обследование и в лечении не нуждаются.
    2. Ко второй группе риска принадлежат дети, имеющие основные признаки синдрома Веста и характерные изменения на ЭЭГ. Им назначается специальное лечение, а раз в полгода они проходят детальное обследование.
    3. К третьей группе риска относятся пациенты с яркой симптоматикой, для которых отсутствие лечения равносильно гибели.

    Своевременная диагностика и адекватное лечение дают малышам с синдромом Веста шанс на улучшение качества жизни, а иногда и на полное восстановление здоровья.

    Инфантильные спазмы у ребёнка — видео

    Диагностика

    При первых же тревожных симптомах необходимо показать ребёнка неврологу, который может назначить дополнительные консультации у генетика, эпилептолога, иммунолога, эндокринолога, а также нейрохирурга. После осмотра малыша врач отправляет маленького пациента на дополнительные обследования:

    • ЭЭГ — для выявления дезорганизованной активности мозга во время сна и бодрствования;
    • КТ головного мозга — для определения изменений в церебральных структурах;
    • МРТ головного мозга — для точной диагностики структурных нарушений и определения причины синдрома Веста;
    • ПЭТ головного мозга — для определения очагов гипометаболизма в тканях мозга;
    • церебральная ангиография — для выявления сосудистых мозговых патологий;
    • краниоскопия — для исследования дефектов строения черепа.

    Проведение этих исследований позволяет отличить синдром Веста от заболеваний со схожими симптомами:

    • младенческого миоклонуса;
    • младенческой миоклонической эпилепсии;
    • доброкачественной роландической эпилепсии;
    • синдрома Сандифера;
    • разнообразных тиков.

    Проявления синдрома Веста часто похожи на тик, однако при этом заболевании мышечные спазмы провоцируются эмоциональными всплесками, а на ЭЭГ не наблюдается никаких нарушений.

    Иногда после проведения электроэнцефалограммы выясняется, что спазмы на самом деле являлись коликами или респираторными приступами. В любом случае поставить диагноз врач может только после проведения всех необходимых обследований.

    Лечение синдрома Веста

    При своевременной диагностике и правильном лечении стойкой ремиссии заболевания удаётся добиться более чем в 50% случаев. Однако бывает, что приём медикаментов не влияет на количество и интенсивность приступов и не способствует развитию ребёнка. Успех терапии зависит и от причин болезни, степени поражения мозга и формы синдрома Веста.

    Медикаментозная терапия

    До 1958 года синдром Веста считался неизлечимым заболеванием, поэтому настоящей революцией в этой сфере стало обнаружение положительного влияния на пациентов адренокортикотропного гормона (препаратов АКТГ) и Преднизолона. Дозы и длительность стероидной терапии подбираются индивидуально, однако в большинстве случаев приступы уменьшаются или исчезают во время применения значительных дозировок АКТГ на протяжении 1–2 месяцев. На ЭЭГ при таком лечении прослеживаются видимые улучшения: гипсаритмия исчезает, появляется нормальный ритм активности головного мозга.

    В начале 90-х годов прошлого столетия в медицине произошёл очередной прорыв: было обнаружено положительное влияние на больных вигабатрина (Сабрила). Этот препарат даёт не так много побочных эффектов, как АКТГ, лучше переносится детьми, в результате его приёма у пациентов возникает меньше рецидивов после окончания лечения.

    Чаще всего вигабатрин применяется, если причиной синдрома Веста стал туберозный склероз. В других случаях это средство может оказаться не столь эффективным, как стероиды.

    Для уменьшения количества и интенсивности судорог могут применяться следующие антиконвульсанты:

    • вальпроева кислота;
    • Нитразепам;
    • Топирамат;
    • Клоназепам;
    • Ламотриджин;
    • витамин В6, который в больших дозах действует на некоторых пациентов подобно противосудорожным средствам.

    Антиконвульсанты, назначаемые при синдроме Веста — галерея

    Для улучшения физического и психоэмоционального развития врачи обычно назначают детям препараты, нормализующие метаболизм и кровоснабжение мозга. Ноотропы рекомендуются малышам с особой осторожностью, поскольку стимуляция мозга может спровоцировать усиление судорог даже на фоне приёма противосудорожных средств.

    Следует учитывать, что гормональные и стероидные препараты дают сильные побочные реакции. У пациентов могут возникать:

    • усталость;
    • депрессия;
    • неспособность концентрации;
    • аллергические реакции;
    • эндокринные нарушения;
    • заболевания периферической нервной системы;
    • поражения печени.

    Грамотный врач наряду с основными медикаментами обычно назначает препараты, повышающие иммунитет и поддерживающие работу печени. На протяжении всего курса специалист должен постоянно контролировать состояние пациента на основании анализов крови и показаний ЭЭГ. В случае гормональной терапии лечение проводится в условиях стационара.

    Если дозы препаратов были подобраны правильно и у пациента наблюдается положительная динамика, лечение нужно продолжать около 1,5–2 лет начиная от момента последнего приступа.

    Хирургическое вмешательство

    Если инфантильные спазмы оказались устойчивыми к проводимой медикаментозной терапии, а на МРТ чётко виден патологический очаг, нейрохирург может порекомендовать совершить иссечение поражённого участка мозга. Во время операции специалист рассекает спайки оболочек мозга, удаляет опухоли и сосудистые аневризмы, при этом стараясь применять максимально щадящие хирургические методы.

    Если судороги проявляются в виде внезапных падений, пациенту может быть показана каллозотомия — операция по рассечению мозолистого тела. После хирургического вмешательства дети обычно проходят нейрореабилитацию в специализированных центрах.

    Лечебная физкультура

    Регулярные занятия ЛФК детям с синдромом Веста просто необходимы для восстановления физической формы и отработки новых двигательных навыков. Как правило, после прекращения приступов малыши довольно быстро начинают сидеть, ползать, ходить и даже бегать, однако без правильного подбора медикаментов лечебная физкультура не принесёт должного результата.

    ЛФК обязательно должна проводиться под руководством опытного реабилитолога и лишь после того, как подобные занятия разрешит лечащий врач. В противном случае можно усугубить интенсивность судорог и ухудшить общее состояние ребёнка.

    Параллельно с отработкой двигательных навыков малышу необходимо регулярно заниматься с дефектологом, психологом и логопедом, которые будут развивать речь и мелкую моторику ребёнка.

    Нетрадиционные методы

    Среди эффективных нетрадиционных методов можно выделить лечение стволовыми клетками. Этот способ очень дорогостоящий и не признан официальной медициной. Он основан на том, что повреждённые участки мозга восстанавливаются благодаря введению в организм пациента донорских стволовых клеток.

    На сегодняшний день решаются на эту меру немногие, хотя подобная терапия уже успела хорошо себя зарекомендовать. Лечение стволовыми клетками нельзя назвать панацеей, но некоторым пациентам оно помогает.

    Особенности питания

    Многие зарубежные врачи добиваются хороших результатов при лечении синдрома Веста с помощью кетогенной диеты. Она основана на увеличении в рационе жиров и сокращении углеводов и белков. При этом обмен веществ изменяется, а организм начинает вырабатывать большое количество кетонов, которые уменьшают частоту и интенсивность судорог.

    Кетогенная диета помогает примерно 70% пациентов, причём приступы сокращаются более чем в 2 раза, а у некоторых детей конвульсии исчезают совсем. Как правило, диета назначается малышам от 2 лет и не особенно эффективна при лечении судорог у подростков и взрослых людей.

    Продукты, богатые жирами — галерея

    Прогноз излечения, процент смертности, продолжительность жизни и профилактика

    В очень редких случаях синдром Веста проходит самопроизвольно, без всякого лечения. Чаще приступы уходят под воздействием медикаментов и оперативного вмешательства, порой заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии.

    Прогноз лечения напрямую зависит от формы синдрома Веста.

    1. При идиопатической разновидности полностью восстанавливаются от 37 до 44% детей. Остальные пациенты имеют определённые отклонения в физическом и умственном развитии.
    2. При симптоматической форме прогноз гораздо хуже. Отсутствие последствий наблюдается только в 5–12% случаев, а смертность может достигать 25%. Даже при наступлении ремиссии заболевания у детей развивается ЗПР (задержка психического развития), ДЦП, аутизм, умственная отсталость, многие испытывают сложности в обучении, имеют проблемы с памятью, концентрацией и логическим мышлением. Примерно у половины пациентов при этом наблюдаются двигательные расстройства. Столь пессимистичный прогноз обусловлен негативным влиянием на организм основного заболевания. Именно от его течения зависит продолжительность жизни пациента.

    Прогноз будет более благоприятным при вовремя начатом лечении. Если медикаменты подобраны правильно с первых недель болезни, шансы на полное выздоровление повышаются в несколько раз. Через 1–2 месяца процент благоприятного исхода уменьшается вдвое.

    Если лечение начато через полгода и позже после дебюта судорог, шансы на выздоровление будут минимальны.

    Состояние ребёнка может ухудшить бесконтрольный приём ноотропов и проведение вакцинации.

    Профилактики синдрома Веста не существует. Важно вовремя диагностировать это заболевание и правильно подобрать лечение — тогда даже при симптоматической форме возможно добиться значительных улучшений и максимально приблизить развитие ребёнка к возрастной норме.

    Доктор Комаровский о судорогах у детей — видео

    Синдром Веста — заболевание коварное и опасное. Процент детской смертности при нём достаточно высок, поэтому при первых же тревожных симптомах необходимо обращаться к врачам и максимально оперативно проводить диагностику. Правильный подбор препаратов совместно с грамотной реабилитацией при участии психологов, дефектологов, логопедов и специалистов ЛФК увеличивают шансы ребёнка на полное выздоровление.

    Источник: http://pediatriya.info/sindrom-vesta-prichinyi-simptomyi-i-lechenie/

    Синдром Веста — синдром тяжелой эпилепсии, состоящей из триады признаков: инфантильных спазмов, характерными изменениями в межприступный период электроэнцефалограммы (hypsarrhythmia) и умственной отсталости. Болезнь получила свое название благодаря британскому доктору Весту, который впервые описал все его симптомы в 1841 году, наблюдая за своим больным сыном. Также это заболевание известно под такими названиями: гипсаритмия Гибса, поклонные судороги, спазм или тик Салаама, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией.

    Код по МКБ-10

    Эпидемиология

    Заболеваемость составляет около 1:3200 до 1:3500 живорожденных. По статистике, синдром чаще развивается у мальчиков, чем у девочек в соотношении около 1,3:1. В 9 из каждых 10 больных детей, спазмы появляются впервые между 3-м и 8-м месяцем жизни. В редких случаях, судороги могут возникать в течение первых 2-х месяцев.

    Причины синдрома Веста

    Его можно отнести к группе так называемых энцефалопатических эпилепсий, когда приступы возникают на фоне невоспалительных заболеваний головного мозга.

    Данная болезнь чаще всего встречается в раннем детском возрасте и имеет множество причин:

    1. Врожденная патология в развитии головного мозга (к примеру, туберозный склероз).
    2. Генетические болезни, генные мутации и расстройства метаболизма.
    3. Инфекции головного мозга.
    4. Родовые внутричерепные кровоизлияния, гипоксия мозга (особенно у недоношенных детей).
    5. Асфиксия.

    Именно последняя причина считается самой распространенной при развитии этого опасного синдрома. Асфиксия плода часто развивается вследствие осложненных родов.

    Обсуждается роль генетических дефектов в этиологии Синдрома Веста. Идентифицировано два генетических дефекта. Первый — мутация в коротком плече X хромосомы. Ген ARX ассоциируется с ранним началом инфантильных спазмов. Второй — дефект в циклин-зависимой киназе и белке 5 (CDKL5).

    Иногда определить, что именно повлияло на проявление синдрома довольно сложно. Врачи, в таких случаях, ставят диагноз идиопатический синдром. Тех пациентов, у которых нет признаков заболевания, но имеются изменения в ЭЭГ (или наоборот) относят к 1 группе риска. Им не нужно специальное лечение, но они обязаны ежегодно проходить обследование.

    Если есть основные признаки и изменения в ЭЭГ, то больных относят к 2 группе риска. Им назначают определенное лечение. Также они проходят два раза в год обследование. Последняя группа риска – это те, кто отличается ярко выраженными симптомами и изменениями в ЭЭГ.

    Факторы риска

    Пренатальные расстройства, связанные с инфантильными спазмами, следующие:

    • Гидроцефалия.
    • Микроцефалия.
    • Гидроанэнцефалия.
    • Шизэнцефалия.
    • Полимикрогирия.
    • Синдром Штурге-Вебера.
    • Клубневый склероз.
    • Трисомия по 21 хромосоме.
    • Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
    • Врожденные инфекции.
    • Травмы.

    Перинатальные нарушения, приводящие к развитию синдрома Веста, следующие:

    • Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
    • Менингит.
    • Энцефалит.
    • Травмы.
    • Внутричерепные кровоизлияния.
    • Гипергликемия.
    • Болезнь «кленового сиропа».
    • Фенилкетонурия.
    • Митохондриальная энцефалопатия.
    • Менингит.
    • Энцефалит.
    • Дегенеративные заболевания.
    • Дефицит биотинидазы.
    • Травмы.

    Инфантильные спазмы, как полагают, возникают вследствие аномальных взаимодействий между корой и стволовых структур мозга. В патогенезе главным является незрелость центральной нервной системы и нарушение обратной связи оси «мозг-надпочечники». Под влиянием различных факторов стресса в незрелом мозгу производит ненормальное, чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ), в результате чего и возникают спазмы.

    Симптомы синдрома Веста

    Среди симптомов этого заболевания следует выделить:

    1. Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
    2. Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
    3. Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.

    Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.

    Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.

    Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.

    Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.

    Первые признаки

    Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:

    1. Сильные наклоны всего туловища вперед.
    2. Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
    3. Конечности непроизвольно разводятся в стороны.

    Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.

    Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.

    Эпилепсия при синдроме Веста

    Синдром Веста является одним из вариантов генерализированной эпилепсии катастрофического характера. Он может быть симптоматическим (в большинстве случаев) или криптогенным (только до 10% от всех случаев). Классический вариант синдрома Веста можно охарактеризовать ярко выраженными салаамовыми или миоклоническими спазмами. Иногда спазмы имеют форму коротких серийных кивков головы.

    Эпилепсия при синдроме Веста развивается по причине различных неврологических патологий или же без определенных нарушений в работе центральной нервной системы. Инфантильные спазмы приводят к замедленному развитию психических и моторных функции ребенка, что в будущем может стать причиной выраженного отставания в общем развитии.

    В 80% случаев у детей с синдромом Веста наблюдается детский церебральный паралич, микроцефалия, атонические и атактические нарушения.

    Энцефалопатия при синдроме Веста

    Как уже говорилось выше, синдром Веста также известен под названием миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией. Гипсаритмия является типичным, но не патогномоничным паттерном энцефалограммы у больных на это заболевание.

    Стандартная гипсаритмия характеризируется непрерывной аритмичной и высокоамплитудной медленноволновой активностью, а также имеет многочисленные спайки и острые волны. При этом между разными отделами гемисфер не существует синхронизации. Иногда паттерны могут отличаться амплитудной ассиметрией.

    Гипсаритмия почти полностью замещает собой основную фоновую активность.

    Симптоматический синдром Веста

    Как правило, в 75% случаев, начинается синдром Веста во время второго или третьего квартала жизни младенца. Первые месяцы развитие ребенка кажется вполне нормальным и только потом появляются судороги, которые являются патогномоничным первым признаком. Иногда у пациентов наблюдается задержка психомоторного развития. Очень редко можно увидеть изменения в ЭЭГ.

    Миоклонии или мышечные судороги затрагивают практически все тело. Во время таких припадков тело и конечности малыша сгибаются. Судороги и сокращения в сгибательных мышцах могут быть двусторонними, синхронными, внезапными, симметричными и длятся максимум 10 секунд. Иногда они повторяются до ста раз в сутки.

    В некоторых случаях конвульсионный приступ может затрагивать только какую-то одну группу мышц. Нижние и верхние конечности во время судорог разбрасывает в стороны, голова сгибается и ложится на грудную клетку. Если частота приступов высокая, ребенок может впадать в сон.

    На сегодняшний день существует три отдельных варианта синдрома Веста, которые отличаются друг от друга степенью и характером поражения мышц:

    1. Кивательный – многочисленные сгибательные судороги (особенно на верхних конечностях и голове).
    2. Затылочные судороги – голова запрокидывается назад. Приступы длятся до десяти секунд с односекундным перерывом.
    3. Распространенные судороги – судороги по всему туловищу. Голова «ложится» на грудь, а конечности отводятся в стороны.

    У детей с синдромом Веста сразу же после рождения или по истечении шести месяцев проявляется отставание в моторном и психическом развитии. Частые судороги только усугубляют ситуацию.

    Мозжечковый синдром при синдроме Веста

    В некоторых случаях при синдроме Веста может возникать мозжечковый синдром. Это поражение мозжечка или же нарушение его связей с другими отделами головного мозга. Основные признаки мозжечкового синдрома:

    1. Интенционное дрожание пальцев рук (особенно во время движения).
    2. Адиодохокинез.
    3. Вялость и дряблость мышц.
    4. Появляется симптом отсутствия обратного толчка.
    5. Системные головокружения.

    Осложнения и последствия

    Течение синдрома Веста довольно тяжелое практически во всех случаях, так как он проявляется серьезными нарушениями мозга. Очень редко данное заболевание может проходить с помощью консервативного лечения. Но обычно даже после эффективной терапии с течением времени появляются рецидивы.

    Практически всегда после выздоровления пациента у него отмечают серьезные и довольно тяжелые неврологические остаточные явления: эпилепсия и ее эквиваленты, экстрапирамидные проявления. Также у больных проявляются психические нарушения: идиотизм или легкое слабоумие.

    Только в 2% случаю (по Гиббсу) происходит спонтанное полное выздоровление.

    Диагностика синдрома Веста

    Диагностика синдрома Веста осуществляется с помощью таких врачей: нейрохирурга, эпилептолога, невролога, педиатра, иммунолога, эндоскописта и эндокринолога. Благодаря использованию современных аппаратов можно поставить более точный диагноз. Обычно используются: радиомагнитная и компьютерная томография, краниоскопия (в очень редких случаях), цереброангиография. Также для того, чтобы выявить патологический очаг эпилептических приступов проводят нейрофизиологические обследования.

    Самыми популярными методами диагностики синдрома Веста являются: электроэнцефалография и газовая энцефалография.

    Благодаря электроэнцефалографии можно выявить гипсаритмию биологических кривых:

    1. Амплитуда биологических кривых является нерегулярной.
    2. Нет синхронизации основных кривых. Могут появляться «пики кривой» во время сна или бодрствования.
    3. Малоэффективность световой стимуляции.

    В некоторых случаях с помощью газовой энцефалографии можно увидеть расширение желудочков головного мозга. На поздних стадиях синдрома Веста отмечается гидроцефалия.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференцировать синдром Веста можно как с неэпилептическими заболеваниями, которые являются частыми в младенческом возрасте (колики, двигательное беспокойство, инфантильная мастурбация, гиперэксплексия, респираторный приступ), так и с некоторыми эпилептическими синдромами (например, фокальная эпилепсия). Очень важную роль в дифференциальной диагностике играет электроэнцефалография.

    К кому обратиться?

    Лечение синдрома Веста

    Лечение индивидуальное в каждом конкретном случае и зависит от причины, вызвавшей синдром Веста и состояния развития мозга.

    Основным методом лечения синдрома Веста на сегодняшний день является стероидной терапии с адренокортикотропным гормоном (АКТГ) (Sabril, вигабатрин). Но такое лечение должно быть крайне осторожным и проходит под строгим наблюдением врача, так как и стероидные препараты и вигабатрин имеют множество серьезных побочных действий. Также необходимо подобрать подходящие противосудорожные средства, а также лекарственные препараты, которые помогут нормализировать кровоснабжение мозга.

    Иногда нейрохирург должен провести операцию, в ходе которой рассекаются спайки мозговой оболочки и удаляется патологический очаг с врожденными аневризмами сосудов. Эта процедура проходит посредством стереотаксической хирургии и различных эндоскопических способов. Новым и довольно дорогим методом терапии синдрома Веста является использование стволовых клеток. Он считается эффективным, но непопулярным из-за высокой стоимости процедуры.

    Суть этого метода заключается в том, что нарушенный участок мозга восстанавливается с помощью стволовых клеток.

    Идиопатическая форма синдрома Веста обычно лечится с помощью специальных препаратов:

    1. Противосудорожных – например, «Эпилим», «Нитразепам», Depakote (вальпроата), Topamax (Топирамат), Zonegran (Zonisamide), Onfi (Клобазам) или Klonopin (клоназепам)..
    2. Стероидных гормональных лекарственных средств – например, Гидрокортизон, Преднизолон, Тетракозактид.
    3. Витаминов – например, витамин В6 (пиридоксин).

    Терапия является эффективной, если снижается количество и частота припадков. При правильно подобранной терапии в будущем ребенок будет нормально развиваться и обучаться.

    Но стоит понимать, что даже современные препараты несут множество побочных действий:

    1. Нарушение концентрации.
    2. Усталость.
    3. Аллергические реакции кожи.
    4. Депрессии.
    5. Нервные поражения.
    6. Печеночная недостаточность.

    ЛФК при синдроме Веста

    Лечебная физкультура при синдроме Веста должна проводиться под строгим наблюдением реабилитолога и врача спортивной медицины, чтобы не усугубить приступы судорог. Этот метод терапии является довольно популярным, но не дает эффективных результатов без комплекса медикаментозных средств.

    Случаи излечения

    Отсутствие приступов длительное время при синдроме Веста не может говорить о том, что заболевание перешло в стадию ремиссии. Но некоторые врачи считают, что если спазмы, судороги, гипсаритмия и изменения в ЭЭГ не были замечены в течение месяца, то это можно считать выздоровлением. К сожалению, на сегодняшний день такие случаи довольно редкие. По некоторым источникам, только 8% всех пациентов излечиваются полностью, по Гиббсу это количество достигает всего лишь 2%.

    Профилактика

    Основной мерой профилактики синдрома Веста является своевременная его диагностика и правильное лечение. Эпилептические приступы, которые считаются главным симптомом этого заболевания, необходимо стабилизировать.

    Общий прогноз развития при синдроме Веста предугадать довольно сложно, так как существуют разные причины его появления. Так, к примеру, при идиопатическом синдроме прогноз является более благоприятным, чем в случае с симптоматическим синдромом.

    Это можно объяснить тем фактом, что идиопатическая форма данного заболевания протекает намного легче: частота и сила приступов меньше, ребенок не так сильно отстает в развитии. Обычно болезнь у таких грудничков трансформируется в другие формы эпилепсии. В будущем около 40% таких детей не отличаются от сверстников.

    В других случаях лечение является более сложным, а его результаты – менее эффективными. Если у малышей с симптоматической формой синдрома Веста обнаружена непереносимость препаратов, то терапия усложняется. Меньше 50% таких пациентов достигают ремиссии. По результатам исследований только 30% больных полностью или почти полностью излечиваются с помощью медикаментов.

    К сожалению, 90% всех больных на синдром Веста являются физическим или умственно отсталыми, независимо от эффективности лечения. Это объясняется тем, что судороги часто необратимо нарушают некоторые части головного мозга.

    60% всех детей, которые болели на синдром Веста, в будущем имеют любую форму эпилепсии. Иногда заболевание преобразуется в синдром Леннокса-Гасто.

    Благоприятные прогностические факторы:

    • Криптогенная или идиопатическая этиология.
    • Развитие заболевания в возрасте более 4 месяцев.
    • Отсутствие атипичных судорог.
    • Отсутствие асимметричных аномалий ЭЭГ.
    • Эффективность проводимого лечения.

    Согласно исследованиям, 5% детей с синдромом Веста не доживают до пяти лет. Смерть наступает из-за болезни или же из-за побочных действий лечения. Пятая часть больных умирает в течение первого года, так как врожденные патологии головного мозга не совместимы с жизнью.

    Медицинский эксперт-редактор

    Портнов Алексей Александрович

    Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

    Источник: http://ilive.com.ua/health/sindrom-vesta_96834i88403.html

    К сожалению, дети чаще всего подвергаются различным заболеваниям. Иногда это происходит из-за халатности врачей, иногда из-за травм или наследственных патологий. Следить за здоровьем маленького человечка нужно с его первого вздоха, ведь если вовремя не заметить симптомы синдрома Веста (синдром Уэста), то последствия будут необратимыми. И если у малыша начались частые судороги, не хватайтесь за народную медицину, а сразу обращайтесь к врачам. Нужно сразу разобраться, что такое синдром Веста, что такое судороги, и как помочь своему ребенку, чтобы его жизнь в будущем была нормальной и здоровой.

    Синдром Веста – что это?

    Синдром Веста у детей проявляется еще в раннем возрасте, но не позже четырех лет. Это редкая форма эпилепсии была впервые описана врачом, который наблюдал симптомы у своего сына, его труды позволили миру медицины изучать болезнь, поэтому сегодня она не является окончательным приговором. Дети, родившиеся с отклонениями или получившие травмы уже после родов, находятся в зоне риска этого синдрома.

    Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга)

    Провоцировать его могут такие факторы:

    • родовые травмы;
    • гипоксия в период внутриутробного развития, во время родов;
    • инфекции внутри утробы;
    • врожденные пороки развития головного мозга;
    • постнатальная ишемия;
    • энцефалопатия;
    • асфиксия;
    • аномалии на генетическом уровне;
    • туберозный склероз;
    • менингит;
    • нейрофиброматоз;
    • опухоли;
    • плохой обмен веществ;
    • наследственность.

    Опытный врач сразу выявит предрасположенность к синдрому Веста.

    Синдром Веста: признаки

    Первым симптомом может стать постоянный плач малыша, но в этом возрасте причиной могут стать колики, поэтому стоит насторожиться, если у ребенка:

    Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей миоклонических и/или тонических судорог

    • проблемы с фиксацией взгляда (он не смотрит ни на вас, ни на любые окружающие его предметы);
    • вялость мышц;
    • отсутствует психомоторное развитие;
    • присутствуют спазмы.

    В редких случаях на фоне этого может появиться мозжечковый синдром, для которого характерны дрожание пальцев на руках, головокружения, дряблость и вялость мышц, сложность в выполнении сложных и быстрых движений.

    Дети с этой патологией отстают в развитии, поэтому если вовремя не начать лечение, эта проблема будет преследовать ребенка всю жизнь.

    Формы синдрома

    Синдром Веста – это одна из тяжелых форм эпилепсии, поэтому самым характерным её признаком являются спазмы.

    Они делятся на два вида:

    1. Миоклонические. Мелкие и редкие подергивания отдельных частей тела, лица или туловища.
    2. Тонические судороги вырастают из миоклонических спустя какое-то время. При них мышцы сокращаются чаще и дольше. Малыш может кивать головой, складываться пополам, пожимать плечами и сгибать/разгибать руки.

    Эти припадки могут начинаться из-за касаний, громких звуков, во время пробуждения или засыпания, а так же при световой стимуляции, как и при обычной эпилепсии. Приступы носят серийный характер, интервал между ними не превышает 1 минуту. Во время спазмов ребенок может внезапно упасть, а после него становится сонным и вялым, сразу засыпает.

    Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками

    Врачи также отмечают три вариации синдрома, которые отличаются характером и уровнем поражения ткани мышц:

    • судороги затылка (голова запрокидывается назад с короткими сериями и интервалами);
    • кивательные судороги рук;
    • спазмы всего тела: в таком положении руки отводятся за спину или разбрасываются в стороны, а голова склоняется вперед.

    Почему появляются спазмы? Из-за плохого взаимодействия коры и ствола мозга нарушается сообщение между мозгом и надпочечниками. Как результат гипоталамус вырабатывает избыточное количество кортиколиберина. Этот гормон в больших количествах и провоцирует мышечные спазмы.

    Диагностика и лечение

    При первых признаках нужно показать ребенка педиатру и неврологу, чтобы он назначил консультации у разных докторов. После осмотра предстоит пройти ряд врачей и обследований, чтобы поставить точный диагноз, так как синдром Веста имеет много общих симптомов с разными детскими болезнями.

    Болезнь быстро прогрессирует с миоклонической до тонической стадии, поэтому необходимо предоставить малышу адекватное и быстрое лечение. Оно включает в себя:

    • гормональную терапию;
    • операцию, если причиной появления синдрома стала опухоль или туберкулёзный склероз;
    • препараты, которые улучшают мозговую активность;
    • противоэпилептические средства.

    Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условиях стационара

    Проводятся беседы с родителями, ведь они должны понимать, как ухаживать за ребенком в этот непростой период. Как было сказано, патология тормозит психомоторное развитие, и лечение от неё не дает стопроцентных гарантий, что задержка в развитии не будет устойчивой.

    Лечение детей с синдромом Веста

    При своевременном оказании профессиональной помощи хороших результатов можно добиться в более чем половине случаев, но успех терапии не зависит только от грамотно подобранных медикаментов и терапии. Большую роль в выздоровлении играют причины болезни, форма синдрома и степень поражения мозга.

    Лечение ребенка проводится стационарно, и в этот период наиболее эффективным оказывается медикаментозное лечение. В момент, когда Вест описывал этот синдром, еще не было известно никаких лекарств от этой патологии, и она считалась неизлечимой. Но в современном мире существует ряд препаратов, которые не только купируют болезнь, но и способны предотвратить рецидивы.

    Противосудорожные препараты уменьшают количество и интенсивность спазмов, к ним относятся:

    • Вальпроевая кислота;
    • Клоназепам;
    • Нитразепам;
    • Топирамат.

    В некоторых случаях витамин B благотворно действует на пациента вместо медикаментов, блокирующих судороги.

    Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами

    Помимо лечения судорог необходимо также заострять внимание на умственном, физическом и психоэмоциональном развитии. Эта патология угнетает психомоторное развитие, поэтому доктора назначают детям препараты, которые нормализуют кровоснабжение мозга и улучшают метаболизм. Их нельзя употреблять отдельно, так как они могут вызвать эпилептические припадки из-за стимуляции мозга.

    Применение гормональных препаратов

    Всем известно, что стероидное и гормональное лечение имеет множество побочных реакций, в том числе ожирение, аллергические реакции, депрессии и поражения печени, поэтому предстоящее лечение нужно согласовывать с врачом, который опишет риски и прогнозы, а также назначит препараты, которые улучшают работу печени и укрепляют иммунитет.

    Хирургическое вмешательство

    Операция проводится только в случае, когда мозг слишком поражен, источник болезни не удалось выявить или уничтожить, или когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным. Нейрохирург в процессе операции иссекает патологию (пораженный участок мозга), удаляет опухоли и аневризмы.

    Реабилитация после этой операции проводится в специальных центрах и считается очень эффективной.

    Прогнозы и профилактика

    Если медицинская помощь была оказана вовремя, то прогнозы очень хорошие. Если лечение не было произведено в первые два месяца, то шансы на жизнь существенно сокращаются, поэтому своевременное обращение к педиатру – это основная забота родителей. Иногда синдром Веста может исчезнуть без медикаментозного лечения, а может трансформироваться в более серьезные формы эпилепсии.

    Прогноз напрямую связан с формой синдрома. При идиопатической форме (когда отсутствует явная причина патологии) можно вылечить малыша практически без вреда для его умственных способностей.

    Для симптоматической формы прогноз гораздо хуже – шанс на жизнь составляет 25% с возможностью последствий в развитии.

    Профилактики патологии не существует, но педиатр может определить группу риска и предупредит родителей о возможности появления синдрома Веста.

    Источник: http://sindrom.guru/nevrologicheskie/sindrom-vesta

    Синдром Веста — основные симптомы:

    • Нарушение сна
    • Потеря аппетита
    • Нарушение координации движения
    • Плаксивость
    • Эпилептические припадки
    • Нарушение дыхания
    • Посинение носогубного треугольника
    • Капризность
    • Непроизвольные колебания глаз
    • Задержка в психомоторном развитии
    • Отставание в физическом развитии
    • Отсутствие сосательного рефлекса
    • Неспособность фиксировать зрение на конкретных предметах
    • Недобор веса
    • Отсутствие хватательного рефлекса

    Синдром Веста – патологический процесс, который характеризуется тяжелыми формами эпилепсии. Основной причиной проявления такого синдрома является повреждение головного мозга во время прохождения родовых путей или других тяжелых заболеваний, в том числе и врожденного характера. Первые признаки появляются у детей до года, а чаще всего в 4-5 месяцев.

    Патология протекает на фоне нейропсихического развития, носит симптоматический характер, манифестирует в возрасте до четырех лет. В большинстве случаев болезнь протекает симптоматически.

    Диагностика основывается на проведении лабораторных и инструментальных методов исследования, обязательно дополнительно проводится сбор личного и семейного анамнеза.

    Лечение проводится консервативными мероприятиями, но в отдельных случаях может понадобиться хирургическое вмешательство. На данный момент синдром Веста у детей занимает примерно 2% от всех случаев эпилепсии у детей. Чаще всего болезнь диагностируется у детей мужского пола (примерно 60%), но и у девочек такой вид патологии не исключается. Примерно к четырем годам (в некоторых случаях в три года), синдром Веста трансформируется в другие виды эпилепсии.

    В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер, и может быть обусловлен довольно большим количеством этиологических факторов, в том числе и наследственных.

    Причины синдрома Веста причины следующие:

    • постнатальный энцефалит;
    • внутриутробные инфекции;
    • гипоксия плода;
    • преждевременные роды;
    • внутричерепная травма плода;
    • родовая травма;
    • асфиксия новорожденного;
    • постнатальная ишемия из-за обвития пуповиной;
    • аномалии строения головного мозга;
    • септальная дисплазия;
    • точечные генные мутации.

    К сожалению, синдром Веста характеризуется высоким процентом летальных исходов, но если начать лечение своевременно, то можно добиться длительной стадии ремиссии. В то же время необходимо отметить, что развитие такой патологии приводит к отставанию в психомоторном развитии, а устранить этот фактор полностью не представляется возможным.

    Классификация

    Синдром Веста разделяется на две основные формы:

    • Симптоматическая – характеризуется как крайне неблагоприятная – прогноз даже при полном и своевременном лечении неутешительный. В головном мозге диагностируются структурные изменения необратимого характера, присутствует ярко выраженная клиническая картина.
    • Криптогенная или идиопатическая – видимых причин для судорог в данном случае нет, а задержка развития имеет место только после частых приступов. Видимых изменений структуры головного мозга нет. При такой форме патологии присутствует только один вид судорожных припадков.

    Исходя из локализации патологического процесса, выделяют следующие формы заболевания:

    • Затылочная – происходят разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы.
    • Кивательная или сгибательная – происходит спастическое сокращение мышц-сгибателей.
    • Разгибательная или распространенная – судороги распространяются на все тело. Такой вид приступа наиболее тяжелый, эпилепсия нередко приводит к летальному исходу, если лечение не будет начато своевременно.

    Кроме этого, выделяют три группы риска, которые формируются на основании клинической картины:

    • Первая группа риска – диагностируется гипсаритмия, но нет видимых признаков клинической картины самого синдрома. Такие дети должны ежегодно проходить медицинское обследование.
    • Вторая группа риска – присутствуют характерные изменения на ЭКГ, есть видимые симптомы синдрома Веста. Таким детям назначают специальное лечение, а раз в полгода они обязательно должны проходить медицинское обследование.
    • Третья группа риска – присутствует ярко выраженная симптоматика, требуется комплексное лечение. При отсутствии терапии наступает летальный исход.
    • миоклонические – мелкие, симметричного характера подергивания всего туловища или отдельных частей тела (состояние носит симптоматический характер);
    • тонические – сокращения мышц продолжительного характера, когда приступ охватывает не все тело, а только отдельные его части.

    Определение формы течения патологического процесса осуществляется только врачом.

    Симптоматика

    Первым и наиболее характерным признаком такого развития патологии является постоянный плач ребенка.

    Дальнейшая клиническая картина этого заболевания характеризуется следующим образом:

    • у ребенка отсутствует хватательный рефлекс, он не переворачивается, плохо сидит, присутствует задержка психомоторного развития;
    • малыш не фиксирует зрение на конкретных предметах;
    • плаксивость и капризность;
    • в некоторых случаях отставание в физическом развитии;
    • приступы спазмов.

    Чаще всего заболевание начинается с миоклонических спастических приступов, а несколько позже они трансформируются в тонические.

    Кроме специфической клинической картины, синдром Веста признаки имеет и общего характера, которые присущи первопричинному фактору:

    • нарушение дыхания;
    • нистагм;
    • цианоз носогубного треугольника;
    • плохой аппетит, недобор массы;
    • плохой сон;
    • отсутствие сосательного рефлекса;
    • нарушение координации движений.

    В целом симптомы данного заболевания могут быть признаком эпилепсии и другой этиологической природы, поэтому для точной постановки диагноза необходимо проводить тщательную диагностику. Родителям надо внимательно относиться к здоровью своего ребенка, а при первых же симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

    Диагностика

    В первую очередь врач-педиатр или неонатолог (в зависимости от возраста малыша) проводит физикальный осмотр пациента.

    В ходе данного этапа врач:

    • выясняет у родителей характер симптоматики;
    • собирает личный анамнез ребенка и изучает семейный;
    • изучает историю болезни пациента.

    Также во внимание принимается то, как проходила беременность и родовая деятельность, поскольку среди вероятных причин развития такой патологии – родовая травма, образование гематомы, гипоксия и асфиксия плода.

    Что касается лабораторных и инструментальных методов исследования, то врач может назначить:

    • общий и биохимический анализ крови;
    • ЭЭГ;
    • КТ, МРТ головного мозга;
    • ПЭТ головного мозга;
    • церебральную ангиографию;
    • краниоскопию – исследование проводится для определения деформации черепа.

    Ввиду того что клиническая картина носит несколько неспецифический характер, в ряде случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно следующих патологических процессов:

    • младенческий миоклонус;
    • эпилептическая энцефалопатия;
    • доброкачественная роландическая эпилепсия;
    • разнообразной этиологии тики;
    • синдром Сандифера.

    Дальнейшие терапевтические мероприятия, а также предположительный прогноз врач определяет после получения результатов диагностики.

    Лечение синдрома Веста может быть как консервативным, так и радикальным. В любом случае терапия должна проводиться только комплексно, с участием родителей.

    Медикаментозная часть лечения будет направлена на устранение симптоматики и уменьшение частотности спастических приступов.

    Врач может назначить препараты следующих групп:

    • противосудорожные;
    • стероидные;
    • гормональные;
    • витамины В6;
    • антибиотики, если выявлена инфекция;
    • ноотропные;
    • седативные;
    • нейролептики.

    Принимать такие лекарственные средства нужно только по назначению врача, в противном случае могут быть побочные действия следующего характера:

    • нарушение работы печени;
    • поражение периферических нервов;
    • аллергические реакции;
    • нарушения в работе гормонального фона.

    Нередко неправильно подобранные гормональные препараты или их неправильное применение может привести к ожирению и развитию других тяжелых патологических процессов.

    В том случае, если терапия консервативного характера не дает должного терапевтического эффекта, проводится операция по удалению проблемного очага в головном мозге (если это представляется возможным).

    Общего прогноза при таком заболевании не существует, так как каждый случай следует рассматривать в индивидуальном порядке. В большинстве случаев даже при условии своевременного и комплексного лечения, у ребенка остается задержка умственного или физического развития.

    Специфической профилактики тоже не существует. Матери во время беременности необходимо соблюдать рекомендации врачей, вести здоровый образ жизни, проводить профилактику инфекционных заболеваний. При наличии таких болезней в семейном анамнезе, надо перед зачатием ребенка пройти консультацию у медицинского генетика.

    Если Вы считаете, что у вас Синдром Веста и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, неонатолог, невролог.

    Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

    Менингоэнцефалит – патологический процесс, поражающий головной мозг и его оболочки. Чаще всего заболевание является осложнением энцефалита и менингита. Если вовремя не заняться лечением, то это осложнение может иметь неблагоприятный прогноз с летальным исходом. Симптомы болезни у каждого человека различные, так как все зависит от степени поражения центральной нервной системы.

    Катаральный отит — это ЛОР-заболевание, при котором инфекция распространяется на среднее ухо, вызывая в нём воспалительный процесс и характерные для данного заболевания симптомы. Такая болезнь часто встречается в детском возрасте, поскольку слуховой аппарат ребёнка имеет свои анатомо-физиологические особенности, приводящие к частому распространению инфекций на уши из ротовой полости и носоглотки.

    Врождённый сифилис – форма заболевания, которое передаётся от заражённой матери ребёнку во время вынашивания плода или родовой деятельности. Следует отметить, что врождённая форма заболевания у ребёнка не всегда проявляется сразу после рождения – первые симптомы могут проявляться как в период до года, так и уже в подростковом возрасте.

    Болезнь Помпе (син. гликогеноз 2 типа, недостаточность кислой альфа-глюкозидазы, генерализованный гликогеноз) — редкое заболевание, обладающее наследственным характером, вызывает повреждение мышечных и нервных клеток по всему организму. Примечательно, что чем позже развивается болезнь, тем благоприятнее будет прогноз.

    Астено-невротический синдром (син. астения, астенический синдром, синдром «хронической усталости», нервно-психическая слабость) — медленно прогрессирующее психопатологическое расстройство, возникающее как у взрослых, так и у детей. Без своевременной терапии приводит к депрессивному состоянию.

    При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

    Источник: http://simptomer.ru/bolezni/nevrologiya/3257-sindrom-vesta

    Ссылка на основную публикацию