Как вылечить

эпилепсия джексона как вылечить

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Джексоновская эпилепсия – это разновидность основной болезни. Впервые она была открыта в 1927 г. доктором Браве. Затем тщательно изучена и описана английским доктором Джексоном. Поэтому и получила название по фамилии врача. Такая разновидность эпилепсии не считается опасной, так как не приводит к смертельному исходу.

История болезни

В первый раз джексоновскую эпилепсию кратко описал в 1827 г. французский врач Браве. В 1863 г. за изучение болезни серьезно взялся англичанин, невролог Джексон. Он сопоставил припадки с очагом эпиактивности на разных участках коры центра мозга. И эти исследования стали основой изучения функций различных зон.

Что это такое?

Джексоновская эпилепсия характеризуется сенсорными, двигательными или смешанными припадками. При этом эпилептиформное возбуждение сначала появляется в центральной извилине мозга или его коре. Чаще всего припадки и судороги начинаются локально. При этом ясное сознание сохраняется. Судороги распространяются в определенной последовательности по всему телу, что приводит к вторичному эпиприступу.

Причины болезни

Одно из нервных заболеваний джексоновская эпилепсия. Причины могут быть разными. Среди них:

  • опухоль мозга;
  • цистицеркоз;
  • скопившаяся жидкость в головном мозге;
  • церебральная киста;
  • эхинококкоз;
  • солитарный туберкулез;
  • нейросифилис;
  • энцефалит;
  • черепно-мозговая травма;
  • хронический арахноидит;
  • артериовенозные мальформации;
  • пахименингит;
  • аневризмы.

Джексоновская эпилепсия у детей часто возникает из-за наследственности. Но этот фактор является вторичным. То есть болезнь чаще возникает из-за органической патологии. Появление ее в любом возрасте свидетельствует о поражении головного мозга.

Симптоматика заболевания

Джексоновская эпилепсия, симптомы которой имеют вариабельных характер, появляются в виде припадков и судорог. Общие черты – они возникают локально, в отдельных областях тела. Чаще всего проявляются на лице или в руках. Затем распространяются по телу. Благодаря такому развитию симптомы были названы джексоновским маршем.

Особенности болезни

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является ее локальное проявление только в одной части тела. И распространение припадков соответственно проекции на мозговую кору центральной извилины. Приступы возникают, когда человек находится в полном сознании. Например, если судорога началась в пальцах левой руки, она начинает распространяться по этой же стороне тела – до плеча, лица и переходит на ногу. Проходит приступ в том же порядке, в котором и распространялся.

При этом отмечается такой факт, что однажды возникшие судороги в определенной части тела будут начинаться именно там же. Период между приступами может быть разным: секунды, минуты или дни.

Виды джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия может быть трех видов. Двигательное моторное заболевание возникает при возбуждении мозговой центральной извилины. Сначала появляются судороги, которые в основном берут начало в мышцах большого пальца руки. Потом подергивания начинают распространяться вверх по руке до плеча, потом от бедра вниз. Реже судороги берут начало с первого пальца ноги. В этом случае они распространяются сначала по ней вверх, затем на руку и лицо. Прекращаются припадки внезапно, так же как и начинаются.

При сенсорном джексоне также происходит возбуждение центральной мозговой извилины. Распространение аналогично моторному виду. Разница заключается в выпадении чувствительности. Происходит ее нарушение. Иногда судороги, возникшие в одном месте, дальше почти не распространяются. Этот приступ считается простым. При этом человек не теряет сознания.

Это происходит именно при джексоновском марше. Сознание при этом утрачивается не всегда, но в большинстве случаев. Особенно если судороги внезапно переходят на другую сторону. Если развивается эпилептический статус, то приступ локализуется только в лицевых мышцах, затрагивая мускулатуру одной конечности, либо судороги начинают появляться одна за другой.

Что делать при возникновении приступов?

Джексоновская эпилепсия в большинстве случаев протекает с проявлением простых приступов, которые стартуют с определенного постоянного места. Остановить распространение судорог можно попробовать при помощи удерживания подергивающейся конечности. Но этот вариант возможен только в начальной стадии заболевания. При его дальнейшем прогрессировании судороги начинают выходить из локальной точки, постепенно распространяясь по всему телу. Поэтому остановить их при помощи удержания уже не представляется возможным.

Прогрессирование приступов

При прогрессировании джексоновской эпилепсии после приступа часто временно отказывает конечность, которая послужила отправной локальной точкой начавшихся судорог. Продолжительность и выраженность постпароксизмального пареза указывает на начало опухолевого процесса.

Если очаг приступа находится в доминантном мозговом полушарии, то может начаться моторная афазия. Иногда судороги переходят в транзиторный паралич ноги или руки. Во время приступов наблюдаются и другие неврологические симптомы. Они зависят от наличия у человека основных заболеваний.

Диагностика болезни

Установить наличие джексоновской эпилепсии несложно. Труднее определить причину ее возникновения, то есть основное заболевание, которое и вызвало возникновение судорожных приступов. Поэтому проводится неврологическое обследование, и делается анализ психического состояния больного. Джексоновскую эпилепсию нужно отделить от схожих заболеваний. Поэтому в обследовании принимают участие психиатр, невропатолог и невролог.

В период между приступами электроэнцефалография регистрирует фокальные разряды эпиактивности, которые провоцируются звуковыми и световыми раздражителями. Но в соответствии с причинным заболеванием основной ритм может быть изменен. С помощью ЭЭГ-видеомониторинга получается полная картина иктальной ЭЭГ.

Лучшим методом диагностики считается МРТ головного мозга. Если к его применению есть противопоказания, то применяется КТ. Эти методы позволяют выявить или исключить опухоль мозга, абсцесс, энцефалит и т. д.

Джексоновская эпилепсия: лечение

Отзывы свидетельствуют, что припадки после терапии почти полностью пропадают. Немаловажен и настрой пациента на выздоровление. Лечение джексоновской эпилепсии в основном направлено на устранение основного заболевания, которое и явилось причиной припадков. И вторая составляющая терапии – антикольвусантная. Без нее купирование эпилепсии невозможно.

Во время антиконвульсантной терапии назначаются комплексы медикаментов («Бензонал», «Гексаметадин» и лр.), которые больной должен пить в течение всей жизни. Одновременно пациенту прописываются дегидратационные препараты («Гипотиазид», «Диакарб» или «Лазикс») и рассасывающие («Алоэ», «Лидаза»).

Джексоновская эпилепсия, лечение которой началось, требует консультации нейрохирурга, если болезнь обусловлена кистой, артериовенозной мальформацией или опухолью. В этом случае потребуется хирургическое вмешательство. Но даже после операции, во время которой удаляется органическая причина джексоновской эпилепсии, часто припадки сохраняются еще продолжительное время.

В этом случае рассматривается возможность хирургического лечения. Рассечения спаек и удаление рубцово-измененных оболочек малоэффективны. После таких операций приступы прекращались только на некоторое время. Более эффективный способ лечения – фокальная резекция. Во время операции происходит удаление участков мозговой коры, которые отвечают за эпиактивность.

Но после такого хирургического вмешательства наступает паралич конечностей, двигательные зоны которых были вырезаны. Со временем мышцы начинают восстанавливаться, но не в полной степени. И частичная обездвиженность остается на всю жизнь. И гарантии, что приступы не начнутся снова, нет никакой. Виной тому – возникновение рубцовых изменений после проведенной операции.

Джексоновская эпилепсия прогноз имеет утешительный. Болезнь хорошо поддается лечению. Нет развития дополнительных осложнений в виде психических или функциональных отклонений. Такой вид эпилепсии не относится к угрожающим жизни или опасным заболеваниям. Но все же заболевание весьма неприятное из-за постоянных судорожных приступов и периодической потери сознания. А также из-за утраты некоторых функций организма. Но при своевременном обращении к врачу количество судорог значительно сокращается. Лечение длится не менее года.

Источник: http://fb.ru/article/285588/djeksonovskaya-epilepsiya-simptomyi-i-lechenie

Джексоновская эпилепсия – это такая форма заболевания, при которой приступы происходят специфически. Эти приступы, как правило, происходят на одной стороне тела или конечности.

Данный вид эпилепсии открыл английский ученый невропатолог – Джексон.

Содержание статьи:

Симптомы джексоновской эпилепсии

Болезнь проявляется в виде клонических и тонико-клонических судорог. Характерной особенностью является то, что приступы происходят при полном сознании. Припадок начинается с одной конечности и распространяется дальше по той стороне тела, на которой он начался.

Как правило, приступ джексоновской эпилепсии начинается с пальцев рук, потом переходит на плечо, лицо, и после этого опускается в ногу. Весь приступ происходит только на одной стороне тела больного!

Заключительная фаза приступа происходит в обратном порядке.

Причины джексоновской эпилепсии

Основные причины данного вида эпилепсии это:

  • поражение головного мозга после травм
  • сосудистые аномалии головного мозга
  • различные опухоли
  • энцефалиты
  • патологии перинатального типа

Лечение джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия лечится медикаментозно, при помощи противосудорожных препаратов таких как: ламиктал, бензопал, вальпроевая кислота, гексамид, дифенин, фенобарбитал.
В случаях, когда препараты не дают никакого эффекта, данный вид эпилепсии лечится хирургическим путём.

Источник: http://jepilepsija.ru/epilepsiya/45-lechenie-dzheksonovskoj-epilepsii

Джексоновская эпилепсия – одна из форм обычной эпилепсии, впервые выявленная французским врачом Браве в 1927 году.

Незадолго до этого болезнь была описана английский невропатологом Джексоном, в честь которого и была названа.

Внимательно изучив историю болезни людей, жалующихся на частные судороги в области рук, ног и лица, Джексон пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, проявляющейся в виде фокальных припадков, начинающихся с мышц одной стороны тела.

Главным признаком начинающегося приступа болезни в большинстве случаев является легкое покалывание пальцев рук и ног, реже сводит всю руку, или ногу.

Сама по себе эпилепсия Джексона, в отличие от обычной, не опасна, поскольку к смертельному исходу не ведет.

Единственным минусом считаются резкие неприятные ощущения, из-за которых у некоторых людей происходит временное помутнение сознания, сопровождающееся обмороком.

Джексоновские припадки

Джексоновская эпилепсия сопровождается припадками, характерной особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти, а точнее, сознании.

Для каждого припадка характерны свои особенности, но многие пациенты, страдающие данной формой эпилепсии с детских лет, научились достаточно неплохо справляться с ними, не прибегая к медицинской помощи.

Первые судороги начинаются в переднем отделе головного мозга, откуда импульсно переходят в пораженную часть тела. Судорога, охватившая палец левой руки может дислоцироваться только там, а может поразить этот же палец на правой руке.

Таким образом, припадок не распространяется на всю руку в целом, а переносится на тот же отдел тела, но в параллельно расположенной области.

Чтобы ослабить интенсивность судорожных сжатий мышц можно купировать пораженный участок, предотвратив дальнейшее их распространение.

Купирование ноги можно произвести путем обычного ее тесного сжатия обеими руками, либо с помощью легкого, но уверенного массажа. Эти же действия следует предпринять и при поражении судорогой любой другой части тела.

Различают следующие виды припадков:

  • джексоновский марш – серия следующих один за другим припадков, интервал между которыми крайне мал;
  • припадок, поражающий мышцы лица;
  • припадок, который дислоцируется в мышцах отдельной части тела.

Чем вызвана болезнь?

Причин эпилепсии в данной ее форме так много, что выявить их можно только после тщательного обследования с применением современной медицинской техники.

Наиболее часто встречающимися причинами эпилепсии считаются:

  • Травмы, полученные корой головного мозга после сильных ударов, либо проводившихся ранее операциях.
  • Аномалии, обнаруженные в сосудах головного мозга.
  • Обнаруженные опухоли, причем, не только в головном мозге, но и других частях тела.
  • Воспаление оболочки и вещества костного мозга, или менингоэнцефалит. Болезнь нарушает основные функции коры головного мозга и может стать причиной судорог, ведущих к эпилептическому припадку.
  • Врожденные заболевания. У редких индивидов первые припадки происходят еще в детском возрасте, что считается нормальным, так как связанно с наследственностью. По мере взросления количество их и интенсивность значительно снижаются, а к 20-25 годам припадки могут и вовсе исчезнуть, проявившись лишь в пожилом возрасте.

Восстановление речи после инсульта — важная и тяжелая задача. Методики и упражнения подробно изучаются в нашей статье.

Гидроцефалия у новорожденных — тяжелое заболевание, которое поражает мозг младенца. Какие методы лечения болезни существуют?

Клиника заболевания

Изучая данный вид эпилепсии, медики всего мира отмечают, что большая часть их пациентов находится в сознании, в то время как их тело сотрясается от судорог.

Описанные выше характерные признаки болезни позволяют сделать вывод о том, что причина заболевания кроется не в самом участке тела, пораженном судорогой, а в головном мозге.

Человек, впавший в эпилептический припадок — стоит, может двигаться, трезво рассуждать и даже петь, если на то у него будет желание.

Клиническая картина болезни такова, что больной, обратившийся к врачу с судорогами, может спустя несколько минут встать и свободно уйти, что свидетельствует о том, сколь быстротечным может быть припадок.

Начавшиеся судороги могут прекратиться также внезапно, как и проявиться.

Молодым людям, страдающим от данной формы эпилепсии несколько проще переносить ее проявления, поскольку в пожилом возрасте вслед за прекратившимися сокращениями мышц может наступить временный послеприпадочный паралич.

Фиксация наличия паралича свидетельствует также о том, что в моторной зоне коры головного мозга имеется воспаление.

Диагностика заболевания

Определить наличие у больного заболевания крайне сложно, поскольку припадки, которыми сопровождается болезнь достаточно легко спутать с миоклоническими, для которых характерным считается нарушение речевой деятельности и сознания.

Эпилептические судороги могут стать причиной истерики у больных, столкнувшихся с ними впервые, потому на первом этапе диагностирования неопытный врач может легко перепутать джексоновскую эпилепсию с обычной истерией.

Постановку диагноза следует начать с направления больного на полнее обследование головного мозга и всего организма.

Пациенты обязаны пройти электроэнцефалографию, где при наличии болезни могут наблюдаться разряды эпилептической активности.

Окончательный диагноз ставится только на основании результатов всех анализов, но первичный может быть сделан также и на основании характера припадков и имеющихся у пациентов нарушений, связанных с расстройством чувствительности, травмами головы.

На видео обсуждаются симптомы и лечение джексоновской и других видов эпилепсии.

Подход к лечению

Лечить болезнь сложно, так как все усилия врачей в этом случае должны быть направлены на устранение не признаков, а самого заболевания.

Обычно курс лечения длиться не менее года, на протяжении которого пациенту назначаются следующие противосудорожные препараты: ламиктал, бензонал, фенобарбитал, дифенин и гексамид.

А также медицинские препараты в составе которых имеется вальпроевая кислота. Лечить болезнь также пытаются и при помощи оказания стимулирующего воздействия на блуждающий нерв.

Пациенту могут быть назначены рассасывающие средства, дегидрационые и общеукрепляющие препараты.

В том случае, если ни одно из вышеперечисленных лекарственных средств не оказало должного воздействия, больному может быть порекомендовано обратиться к нейрохирургу для выявления скрытых причин заболевания.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  как вылечить кандидоз влагалища

По сути своей эпилепсию Джексона к опасным и грозящим жизни человека заболеваниям отнести нельзя, скорее – это неприятная и тревожащая мелочь, если сравнивать ее с обычной эпилепсией, сопровождающейся нарушением сознания и потерей некоторых функций организма.

Прогноз по данному заболеванию весьма утешителен, оно неплохо лечится, а при своевременном обращении к специалисту количество судорог можно заметно сократить.

Причиной данной формы заболевания могут стать самые различные заболевания, связанные с воспалительными процессами в головном мозге, либо наследственностью.

Заболевание лечению поддается, но при том условии, что пациент готов идти по пути к выздоровлению не менее года. Главным признаком наличия болезни считаются судороги в различных частях тела – обычно в руках, либо ногах, реже — лице.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/epilepsiya/dzheksonovskaya-epilepsiya.html

Содержание

Джексоновская эпилепсия — это одна из разновидностей эпилепсии, которая была в свое время впервые описана англичанином, специалистом по нервным болезням Джексоном. Он описал заболевание, которое возникало у пациентов в виде фокальных расстройств, проявляющихся преимущественно с одной стороны.

Симптомами заболевания являются ощущения покалывания в пальцах конечностей, изредка бывает, что судорогой сводит всю руку или ногу. Отличие такой патологии состоит в том, что она не несет опасности для больного в плане развития серьезных осложнений, или смертельных случаев. Однако при таком патологическом состоянии происходит некоторое помутнение сознания, а в некоторых случаях встречаются и обмороки.

Особенности припадка

Эпилепсия Джексона характеризуется определенного рода припадками, которые не приводят к потере сознания. У каждого пациента существует определенные формы проявления заболевания, и многие из них научились самостоятельно управлять ими.

Судорога может локализоваться в мизинце правой руки, а может переходить и на тот же палец на левой руке. Для них характерной особенностью является то, что появившись в отдельном участке тела, они будут возникать там со строго определенной периодичностью.

Для предотвращения усиления интенсивности приступа, часть конечности, которая охвачена приступом, должна купироваться. Это производиться при помощи сжатия, или энергичного растирания.

Заболевание может протекать в следующих видах приступов:

  1. Когда они проходят один за другим, с небольшим межприступным промежутком. Это носит название Джексоновского припадка, который возникает на фоне опухоли или аневризмы крупного сосуда. При вторичной генерализации процесса может наступить потеря сознания.
  2. Судороги, охватывающие исключительно мышцы лица.
  3. Припадок, происходящий в одной определенной части тела.

Медики отмечают, что человек, который страдает этим заболеванием, во время приступа не теряет сознание, а после него может спокойно встать, и заниматься прежними делами.

Припадок заключается в развитии клонических судорог, которым предшествует небольшая по времени тоническая фаза. При нарушениях, развивающихся в доминантном полушарии, может наступать афазия. Приступ закачивается внезапно, так же как и начинается, возбуждение уходит в обратном порядке. Случаи двустороннего развития судорог при Джексоновской эпилепсии встречается редко.

У больного может наступать в один момент припадок в одной и той же конечности, или участке тела, а в следующий раз получить более распространенный характер. Изредка приступ бывает в виде временного паралича конечности. Если причиной развития заболевания становится прогрессирующий опухолевый процесс, то припадки со временем становятся более интенсивными и продолжительными.

Причины появления

Джексоновская эпилепсия возникает в результате:

  • травмы, которые отразились на коре мозга, или после операции в этой области;
  • нарушения целостности сосудов в виде различных аномалий;
  • опухоли, некоторые из которых могут находиться не только в головном мозге, но и прочих частях тела;
  • менингоэнцефалит может служит причиной развития припадков;
  • перинатальная патологи, или врожденная склонность, которая проявляется в детском возрасте, к 20 годам исчезает, но может возвратиться уже после 50 лет.

В молодом возрасте припадок переносится гораздо легче. У пожилых людей может наступить после него временный паралич. Иногда такие симптомы могут развиваться в раннем детском возрасте.

В ряде случаев приступ может проходить в виде адверзии, или единичных поворотов туловища вокруг оси.

Диагностика

Диагностика данного заболевания может представлять определенные трудности, поскольку припадок напоминает миоклонические судороги. Но при них возникает расстройство речи и потеря сознания.

Пациент, у которого возникло такое состояние впервые, может впасть в истерическое состояние. Поэтому его нужно дифференцировать с обычной истерикой.

Для уточнения диагноза необходимо пройти полное обследование, и в первую очередь энцефалографию и электромиографию.

Морфологическое исследование выявляет участки атрофии, которые располагаются возле центральной борозды в коре мозга.

Самое важно в такой диагностике — это определение причины развития заболевания, поскольку данный факт очень важен для установления тактики лечения и прогноза.

Как лечить?

Лечение эпилепсии Джексона представляет определенные сложности, поскольку направленность его должна быть не на купирование приступа, а на устранение причины, которая его вызывает. После установления и устранения этиологического фактора, усилия направляются на купирование приступов.

Курс такой терапии составляет приблизительно год, на протяжении этого времени пациент получает препараты, снимающие судорожные приступы (фенобарбитал, дифенин, бензонал, препараты вальпроевой кислоты). Хороший результат получают в результате стимуляции нервус вагус.

Используется также и симптоматическое лечение:

  • дегитратационные препараты (фуросемид);
  • рассасывающая терапия (алоэ);
  • средства для общего укрепления организма.

При отсутствии эффекта от терапии, больному рекомендуется пройти консультацию нейрохирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Прогноз заболевания

Если сравнивать такой вид болезни с обычной эпилепсией, то в отличие от последней, пациенту с Джексоновской эпилепсией не угрожает постепенное развитие осложнений в виде функциональных и психических отклонений.

Прогноз в таком случае достаточно благоприятен, но может полностью зависеть от основного заболевания. При своевременном начале лечения существует возможность избавиться от недуга полностью, или значительно снизить количество припадков. Поэтому очень важно при возникновении приступа, сразу обратиться за оказанием помощи к специалисту.

Источник: http://vashnevrolog.ru/epilepsiya/kak-proyavlyaetsya-dzheksonovskaya-epilepsiya.html

Джексоновская эпилепсия – особая форма заболевания центральной нервной системы, характеризующая соматосенсорными и соматомоторными припадками. В отличие от других видов эпилепсии первые судорожные подергивания мышц начинают развиваться с дистальных отделов конечностей.

О заболевании

Эпилепсия Джексона является относительно редкой формой болезни, которая вызывает определенные сложности при первичной постановке диагноза. Легкие подергивания, тремор кончиков пальцев на фоне полного здоровья в большинстве случаев редко относят к эпилептической активности.

Постепенное прогрессирование симптомов, восходящий характер распространения судорог и сенсорных расстройств имеет неврологическое название «джексоновский марш». Оно отражает неуклонность нарастания эпилептической судорожной готовности, хроническое течение болезни.

Неврологические заболевания, характеризующиеся восходящим нарастанием клинических расстройств от дистальных отделов конечностей, отличаются тяжелым течением, генерализованными поражениями коры головного и продолговатого мозга. Джексоновская эпилепсия имеет характерную симптоматику, зная которую можно во время заподозрить данное заболевание.

Почему возникает?

Джексоновская эпилепсия возникает в результате формирование эпилептогенного очага судорожной активности. В отличие от классической формы, это происходит из-за органического поражения головного мозга при:

  • опухолях;
  • кистах;
  • сосудистые аномалии;
  • травмы;
  • инсультах;
  • структурных поражениях мозга;
  • перенесенных инфекций ЦНС.

Поражение двигательных центров говорит о локализации очага в стволе мозга или блуждающем пароксизме, захватывающем разные участки коры. Постепенное вовлечение в процесс нейральной ткани, окружающей очаг, приводит к патогномоничной клинической картине джексоновской эпилепсии.

Перинатальная травма, гипоксическое поражение мозга ребенка во время родов крайне негативно сказывается на функционировании ЦНС, может приводить к развитию эпилепсии в грудном или подростковом возрасте. В данном случае подробно собранный анамнез больного позволит поставить точный диагноз, назначить эффективную терапию.

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является полное сохранение сознания во время припадка. В отличие от классического судорожного припадка, при котором человек теряет сознание и не помнит, что с ним произошло, в этом случае больной может контролировать приступ, а при легком течении, даже купировать его начало.

Припадки при джексоновской эпилепсии мономорфны, то есть однообразны. По распространению судорог и тяжести течения эпилепсии, различают следующие формы приступов:

  • фокальный (дистальные отделы конечностей);
  • фациальный (подергивания лица);
  • генерализованный (вовлечение в процесс всего тела).

Эпилепсия Джексона начинается в возрасте от 16 лет с легких тремороподобных судорог на кончиках пальцев, во время припадка больным становится сложно писать, осуществлять движения конечностью. На этой фазе купировать приступ джексоновской эпилепсии можно путем плотного обхвата конечности.

Постепенно процесс распространяется на обе руки или обе ноги, судороги при поражении нижних конечностей приводят к потере равновесия, падению больного. Поднимающиеся волны судорожной активности могут приводить к спазму дыхательной мускулатуры, остановке дыхания при тяжелых формах болезни.

Спазмы фациальной локализации проявляются судорогами носогубной складки, подергиванием нижнего века. Амиотонические припадки, проявляющиеся судорогами лица и одновременно противоположной конечности, говорят о тяжелой форме джексоновской эпилепсии.

Генерализованные припадки начинаются с пальцев, быстро распространяются на туловище, шею, лицо. Волны носят перемещающийся характер с одной половины тела на другую, больные находятся в полном сознании, не могут пошевелиться. Если происходит остановка дыхания более одной минуты, требуется оказание неотложной помощи.

Диагностика

Обнаружение первых симптомов джексоновской эпилепсии могут быть первыми признаками опухоли головного мозга. При легких подергиваниях пальцев рук, ног или носогубных складок, следует немедленно обратиться за помощью к квалифицированному врачу-невропатологу.

После проведения диагностических обследований, врач может обнаружить очаг органического поражения структуры ЦНС, который является причиной развития судорожных пароксизмов. В этом случае специалист определяет схему лечения, вначале медикаментозного воздействия на очаг, затем хирургического.

При злокачественных новообразованиях назначают курсы химиотерапии, во время прохождения которых симптомы эпилепсии могут усиливаться. Это обусловлено сильным токсическим эффектом на пораженный участок, разрушением ткани опухоли. Как правило, назначают поддерживающие средства, направленные на облегчение синдрома интоксикации.

Лечение джексоновской эпилепсии направлено на устранение первичного очага органического поражения головного мозга. Вовлечение в патологический процесс возбуждения здоровых участков нервной системы говорит о неэффективности терапии.

У большинства пациентов эффективными являются противосудорожные препараты, но только на первых стадиях заболевания или после перенесенного менингоэнцефалита. Купирование симптомов джексоновской эпилепсии значительно улучшает качество жизни пациентов, но не влияет на неуклонное прогрессирование заболевания.

Методом полного излечения от болезни является нейрохирургическое вмешательство, направленное на удаление очага органического поражения. Если восстановление нервной ткани на фоне поддерживающей и противосудорожной медикаментозной терапии проходит успешно, симптомы джексоновской эпилепсии начинают постепенно угасать.

Оказание экстренной неотложной помощи поможет при генерализованных припадках избежать остановки дыхания, аспирации слюны. Прикусывание языка также может развиваться при фасциальных припадках, валик из мягкой ткани поможет избежать травмы.

Источник: http://kakiebolezni.ru/nevrologiya/epilepsiya/dzheksonovskaya-epilepsiya.html

Джексоновская эпилепсия — отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности. Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами. В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа. Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г. французским медиком Браве. В 1863 г. более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон. Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга и т. п.). В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга. В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Причины джексоновской эпилепсии

Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и др.

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  как вылечить понос и рвоту у ребенка

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе. В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным. Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков. В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов. Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Jacksonian-epilepsy

Джексоновская эпилепсия представляется собой одну из форм эпилепсии, при которой у больного наблюдаются судорожные припадки, начинающиеся с мышечной ткани какой-либо части тела.

Такие судороги могут происходить локально или постепенно распространиться по всему телу.

Первое описание джексоновской эпилепсии было произведено в 1926 году доктором Л.Браве.

Симптомы и причины

Припадки при эпилепсии начинаются тогда, когда человек еще прибывает в полном осознании происходящего. Первые спазмы возникают еще в коре головного мозга, откуда с помощью импульсов переходят на пораженные области организма.

Часто судорогами поражается одна из конечностей – так, например, при этом может поражаться как один палец на руке, так и вся рука. В редких случаях мышечные спазмы распространяются на все тело, в том числе, и на лицо.

Спазм кистей при приступе эпилепсии

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является то, что у каждого человека, страдающего эпилепсией, судороги начинаются с одной и той же части тела. Иногда, особенно в начальной стадии, можно предотвратить припадок, крепко удержав конечность на месте.

Приступ эпилепсии может длиться несколько минут или часов, но прекращается он внезапно. При широком распространении спазмов повышается возможность потери сознания. После припадка часто наблюдается кратковременное онемение или небольшой паралич той или иной конечности.

Причин возникновения джексоновской эпилепсии насчитывается достаточно много, поэтому установить их можно только после медицинского обследования.

Вот самые распространенные причины возникновения джексоновской эпилепсии:

  • травма корня головного мозга, полученная либо в ходе операционного вмешательства, либо после мощного удара по голове;
  • опухоли любых органов или систем организма;
  • «неполадки» в системе сосудов мозга;
  • менингит или энцефалит;
  • врожденные патологии – в этом случае припадки обычно начинаются в детстве, а к 30 годам они и вовсе могут прекратиться.

Диагностика заболевания

Определить наличие эпилепсии у пациента несложно, намного сложнее определить причину возникновения эпилепсии. Важно отличить джексоновскую эпилепсию от миоклонической и от истерических припадков.

Для определения диагноза проводятся следующие процедуры:

  • исследование истории заболеваний человека;
  • определение психического статуса пациента (посещение психиатра);
  • неврологическое обследование (консультация у невролога и эпилептолога);
  • прохождение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга.

Эти процедуры позволят отличить эту форму эпилепсии от других заболеваний (опухолей мозга, абсцесса, энцефалита и других).

После установления точной причины назначается лечение, продолжительность которого обычно составляет около года.

В ходе лечения человеку также необходимо принимать противосудорожные препараты, которые смогут излечить припадки – это ламиктал, бензонал, дифенин, фенобарбитал, гексамид, лекарства, содержащие в составе вальпроевую кислоту.

Кроме этого, для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно принимаются рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие средства.

В редких случаях, когда длительное лечение не приносит никакого улучшения, больному человеку назначается нейрохирургическая операция.

Самым радикальным из всех способов лечения является удаление участки коры мозга, отвечающее за эпиактивность.

В этом случае нет гарантий, что эпилептические припадки не возобновятся, ведь операционное вмешательство ведет за собой формирование рубцовых изменений.

Препараты при эпилепсии назначаются индивидуально, исходя из клинической картины и течения заболевания. То же правило касается дозировки и способов приема лекарств.

Благодаря рациональному питанию при эпилепсии у взрослых, состояние может улучшиться, а период между приступами увеличиться.

Видео по теме

Симптоматика, оказание первой помощи, к какому врачу идти при подозрении на эпилепсию — все, что нужно знать о заболевании, в одном ролике:

В целом можно заключить, что джексоновская эпилепсия хоть и усложняет жизнь человека, но не относится к опасным и угрожающим здоровью заболеваниям. При стабильном, упорном лечении все симптомы эпилепсии смогут пройти за год, а консультация у специалиста и своевременное принятие препаратов поможет сократить количество судорог.

Источник: http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/epilepsiya/dzheksonovskaya.html

Эпилепсия — распространенная патология, поражающая центральную нервную систему. Для нее характерны припадки, судороги и потеря сознания. Джексоновская эпилепсия является разновидностью заболевания.

Проявляется она припадками, начинающимися в мышечной ткани на одной стороне тела и распространяющимися на противоположную часть.

Джексоновская эпилепсия

Заболевание является одной из разновидностей эпилепсии. Впервые описание болезни представил невропатолог Джексон. В честь последнего она и была названа позднее.

Джексон внимательно изучил анамнез пациентов, жалующихся на частые судороги в области рук. Он пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, которая проявляется в форме фокальных припадков с одной стороны тела.

Отличительной ее чертой является своеобразное начало: легкое покалывание пальцев рук и ног. Поражение всей конечности встречается крайне редко.

Эпилепсия Джексона не несет в себе опасности для жизни человека. Однако каждый приступ сопровождается неприятными ощущениями, по причине которых у пациентов происходит временное помутнение сознания. По Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) патология имеет код G40.2. К этой группе относят эпилепсию Джексона, Кожевникова, общесудорожный эпиприпадок, височную эпилепсию.

Особенности течения припадка

Заболевание сопровождается припадками, особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти. Каждый из них имеет свои черты. Больные, страдающие данной формой эпилепсии с раннего детства, хорошо умеют их различать и справляться без медицинской помощи.

Начальные судороги берут свое развитие в переднем отделе мозга. Оттуда по импульсам переходят в одну из частей тела. Например, судорога указательного пальца левой руки может дислоцироваться только там или поражать этот же палец, но уже на правой конечности.

Припадок никогда не распространяется на всю руку целиком. Он переносится на тот же отдел туловища или в параллельно расположенную область.

Чтобы ослабить интенсивность судороги, необходимо сразу ее купировать. Только в этом случае можно приостановить дальнейшее ее распространение. С этой целью врачи советуют сжать пораженный участок обеими руками или произвести легкий массаж.

Существует несколько разновидностей эпилептического припадка Джексона:

  1. «Марш», когда судороги идут одна за другой с небольшим интервалом.
  2. Припадок, поражающий мышцы лица.
  3. Припадок, проявляющийся в мышцах отдельной части тела.

Определение вида нарушения на этапе диагностики помогает подобрать наиболее эффективную терапию.

Причины возникновения и факторы риска

Эпилепсия Джексона до сих пор не изучена окончательно. Врачи называют множество причин ее возникновения.

Среди них наибольшей популярностью отличаются следующие:

  • травма головного мозга;
  • новообразования в любых системах организма;
  • нарушение работы сосудистой сетки;
  • менингит или энцефалит;
  • инфекционные поражения.

Вероятность развития заболевания существенно возрастает, если:

  • ребенок травмирован в процессе родоразрешения;
  • у плода наблюдается гипоксия;
  • будущая роженица страдает от повышенной судорожной готовности мозга;
  • диагностирована недостаточность фетоплацентарного типа.

Первые признаки врожденной формы патологии различимы еще в детском возрасте. Чаще всего они полностью исчезают после окончания пубертатного периода.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Во время приступа эпилепсии больной находится в сознании, но все его тело сотрясает от судорог. Такая клиническая картина позволяет сделать вывод, что причина расстройства скрывается не в отдельном участке организма, а в головном мозге.

Человек, испытывающий припадок, стоит и даже может двигаться. Он продолжает трезво рассуждать, расстройство речи отсутствует. Часто пациенты, обращающиеся за медицинской помощью к врачу, уже через несколько минут могут самостоятельно встать и уйти. Данный факт свидетельствует о скоротечности приступа. Начавшиеся судороги могут закончиться также внезапно, как и появиться.

Молодым пациентам намного проще переносить каждый приступ, нежели пожилым. У последних подобное расстройство часто приводит к параличу конечностей.

Диагностика

Подтвердить наличие у пациента эпилепсии Джексона крайне трудно, поскольку ее клиническая картина схожа с другими нарушениями. Например, с миоклонической формой болезни и истерическими припадками. Поэтому в ходе диагностики невролог сначала изучает анамнез пациента, выслушивает его жалобы, а только после отправляет на полное обследование организма.

Больному, помимо стандартных анализов, необходимо пройти электроэнцефалографию. С помощью этого метода диагностики выявляются разряды эпилептической активности. Дополнительно назначается МРТ мозга для дифференциации джексоновской эпилепсии с другими патологиями (опухоли, абсцесс, энцефалит).

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия заболевания включает в себя две задачи: устранение основной патологии и купирование припадков. Например, если причина эпилепсии скрывается в опухоли головного мозга, необходимо проконсультироваться с нейрохирургом. Для устранения новообразования чаще всего предлагается его удаление.

Если операция оказывается неэффективна, назначается фокальная резекция. Данная процедура подразумевает под собой удаление участков коры мозга, ответственных за появление припадков.

После операции конечность, за активность которой отвечал этот отдел, может перестать функционировать. С течением времени мышечная сила иногда восстанавливается. Однако пароксизмы в мышцах могут сохраняться до конца жизни.

Противосудорожная терапия включает в себя прием следующих препаратов: Бензонал, Ламиктал, Гексамид.

Положительный эффект дают медикаменты, в составе которых присутствует вальпроевая кислота. Также для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно пациенту назначают рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие медикаменты.

Все препараты, их дозировка и продолжительность приема подбираются индивидуально. При этом врач должен учитывать общее состояние пациента, наличие сопутствующих проблем со здоровьем.

Особенности терапии в детском возрасте

У детей принцип лечения эпилепсии Джексона практически не отличается от такового у взрослых. Варьируется только наименование препаратов, их дозировка. Способствует качественной терапии соблюдение специальной диеты, пребывание маленького пациента в благоприятной обстановке.

Лечение противосудорожными препаратами врачи рекомендуют начинать сразу после подтверждения заболевания. В противном случае существенно возрастает риск поражения мозга. Если после выбора одного препарата для лечения удается добиться положительной динамики, на нем и останавливаются.

При отсутствии эффективности к курсу терапии добавляют второй медикамент. Применение одновременно двух средств объясняется тем, что они усиливают действие друг друга. Если второй препарат не оправдал ожиданий, прибегают к помощи других медикаментов.

Курс лечения приостанавливают тогда, когда у ребенка после выздоровления в течение 2 лет отсутствуют судорожные припадки. Отмену терапии производят постепенно. На это может уйти до 3 месяцев. Резкое прекращение лечения часто провоцирует рецидив.

Лучшим местом для прохождения терапии признается стационар.

Если ребенок находится дома, родители должны позаботиться о комфортных для него условиях:

  • спокойная обстановка;
  • отсутствие длительного пребывания на солнце;
  • лучше воздержаться от просмотра телевизионных передач;
  • недопустимо большое содержание соли в рационе.

Во время приступа в рот ребенка нужно вставить резиновую трубку и платок, чтобы он случайно не прикусил язык. Затем маленького больного следует уложить на бок, приподняв голову. Давление тесной одеждой важно ослабить. У детей приступы часто заканчиваются спонтанно. При затяжном расстройстве можно дать таблетку Диазепама или Хлоралгидрата. О правильной дозировке нужно узнать у врача.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз на выздоровление при эпилепсии Джексона определяется с учетом ее причины и эффективности проводимой терапии. Заболевание не несет в себе прямой угрозы для жизни человека. Однако его развитие негативно отражается на функционировании организма. Если своевременно диагностировать патологию и следовать рекомендациям врача, ее можно победить.

Специфических мер профилактики джексоновской эпилепсии не разработано. Необходимо просто следить за здоровьем и вовремя лечить все заболевания, особенно воспалительные процессы мозга. Предвидеть начало появления расстройства не представляется возможным.

Источник: http://mozgmozg.com/bolezni/dzheksonovskaya-epilepsiya

Судорожный синдром это расстройство функций ЦНС, проявляемое как совокупность симптомов клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных сокращений мышц, которое может сопровождаться потерей сознания.

Локализованные (парциальные, фокальные) – судороги отдельных групп мышц.

Генерализованные – в виде общего судорожного припадка, когда все мышцы тела охвачены судорогами.

Клонические судороги – характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц.

Тонические судороги – когда происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления.

Тонико-клонические – сочетание тонических и клонических судорог.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  где вылечить катаракту в спб

Клиническая картина

Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.

Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).

Нарушение чувствительности отдельных областей тела.

Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).

Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).

Пациент на 1—2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).

Спутанность сознания обычно продолжается 1—2 мин после завершения припадка.

Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).

В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.

Генерализованные припадки (общесудорожные)

Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области,непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).

Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.

Тонические судороги в течение 10—30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1—5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.

В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.

В некоторых случаях пена вокруг рта.

После припадка — спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.

Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.

Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.

У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут бытьстёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.

Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.

Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835—1911; синоним эпилепсия Браве — Джексона) — форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Джексоновская эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине. Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Джексоновская эпилепсии. Иногда соматомоторный припадок Джексоновской эпилепсии начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры. Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию. При электроэнцефалографии у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют. На электромиограмме припадок Джексоновская эпилепсии характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок. Припадки Джексоновская эпилепсии, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания. В отдельных случаях припадки Джексоновская эпилепсии необходимо дифференцировать с истерией. Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство. Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.

Источник: http://studfiles.net/preview/2704890/page:11/

Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Описание недуга и код по МКБ-10

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также эпилептические синдромы, сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется фокальной. Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.

Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется симптоматической.

Причины возникновения и факторы риска

Риск появления недуга у взрослых может повыситься из-за причин, описанных ниже:

  1. Внутримозговые опухоли (и вообще новообразования в любом месте тела).
  2. Черепно-мозговые травмы.
  3. Операции на головном мозге, которые были проведены неудачно.
  4. Аномалии активности сосудов в головном мозге.
  5. Воспаление, начавшееся в оболочке и веществе костного мозга. Недуг, именуемый менингоэнцефалитом, негативно влияет на функции мозговой коры, приводя к судорогам.
  6. Инфекционные поражения.
  7. Болезни врожденного характера.

Следует заметить, что при наследственном характере недуга он проявляется в детском возрасте, и, как правило, исчезает к 25 годам (возможны рецидивы в пожилом возрасте).

Нижеописанные факторы увеличивают вероятность появления эпилепсии у ребенка с рождения:

  1. Гипоксия плода.
  2. Травмы новорожденного при родах.
  3. Недостаточность фетоплацентарного типа.
  4. Внутриутробные инфекции.
  5. Повышенная судорожная готовность мозга матери.

Симптоматика заболевания

Обычно судороги начинаются в переднем отделе головного мозга.

После этого они импульсивно проявляются в пораженной зоне тела.

Если судорога охватила палец на левой руке, то с большой вероятностью она может перейти на тот же палец правой руки. Таким образом, припадок не распространяется на большую область (например, всю руку), а переходит к отделу, расположенному параллельно.

Среди джексоновских припадков можно выделить следующие формы:

  1. «Марш» — припадки идут одни за другим с маленьким интервалом.
  2. Припадок поражает лицевые мышцы.
  3. Припадок проявляется в мышцах отдельной части тела.

Понять, что у больного начинается припадок, можно по покалываниям в пальцах обеих конечностей (гораздо реже конечность сводит целиком).

У некоторых людей возможно помутнение сознания, приводящее к обмороку.

Диагностика болезни Джексона

Для того, чтобы поставить окончательный диагноз, невролог направляет больного на полное обследование всего организма, и, соответственно, головного мозга.

Окончательный диагноз ставится только после рассмотрения результатов всех анализов. Первичный диагноз может быть вынесен по характеру припадков, описываемых пациентом, а также нарушений, вызванных травмами головы или расстройствами чувствительности.

Для того, чтобы отличить заболевание от других форм эпилепсии и неврологических расстройств, в постановке диагноза вместе с неврологом могут участвовать психиатр и эпилептолог.

Такой метод, как электроэнцефалография, применяется для обнаружения разрядов эпилептической активности.

С помощью него можно зарегистрировать фокальные разряды эпиактивности в коре, вызванные светом или звуком.

Также используются следующие методы:

  • ЭЭГ-видеомониторинг;
  • МРТ головного мозга;
  • КТ головного мозга (применяется, если у пациента есть противопоказания к МРТ).

Лечение и первая помощь при приступе

Терапия при джексоновской эпилепсии должна включать следующие составляющие:

  • собственно противоэпилептическую терапию;
  • лечение основного заболевания (без него побороть эпилепсию невозможно).

Обычно антиковульсантное лечение имеет характер монотерапии. В случае комплексного лечения применяют указанные ниже препараты:

  • Фенобарбитал;
  • Примидон;
  • Ламотриджин;
  • Бензоарбитал;
  • вальпроевую кислоту;
  • средства для дегидратации (их назначают параллельно). Сюда относят фуросемид, ацетазоламид, а также гидрохлоротиазид;
  • рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидазу).

Если же эпилепсия развилась из-за опухоли, следует пройти консультацию нейрохирурга, с которым будет обговариваться вариант лечения болезни хирургическим путем.

При неудовлетворенности операцией из-за отсутствия лечебного эффекта может быть назначена фокальная резекция, при которой ответственные за припадки участки мозговой коры просто удаляют.

Следует иметь в виду, что после операции конечность, за активность которой отвечал удаленный участок коры, может перестать работать.

Несмотря на то, что с течением времени мышечная сила в данной конечности может появиться вновь, определенные проявления пареза в ней могут сохраниться до конца жизни.

Официальная медицина не дает гарантии, что эпилептические припадки не возобновятся даже после такого радикального метода (вмешательство в любом случае приводит к формированию рубцов).

Если у больного начался припадок, то его симптомы можно снять с помощью купирования (сжатия или массажа). Такое действие над мышцей необходимо для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение судороги.

Если судорога охватила ногу, то ее тесно сжимают обеими руками или совершают уверенные, но нежные массажные движения. Указанный способ применим для любой части тела.

Особенности терапии в детском возрасте

Как и у взрослых, у детей эпилепсия лечится с помощью правильного подбора препаратов противосудорожного назначения и их корректной дозировкой. Способствует качественному излечению и соблюдение специальной диеты, а также пребывание ребенка в особой обстановке.

Следует сказать, что начинать лечение антиконвульсантами нужно как можно раньше, иначе значительно возрастает риск серьезного поражения головного мозга. При выборе препарата стоит обратить внимание на следующее: если с помощью него удается добиться полного эффекта, то на нем и останавливаются.

Однако при неполной эффективности к терапии добавляют второй препарат (это объясняется тем, что средства дополняют друг друга и усиливают лечебный эффект). В случае если и второе средство не оправдало ожиданий, в лечении используют другие препараты.

Если предстоит смена препарата, то она должна носить постепенный характер – дозу одного снижают, попутно увеличивая дозу другого.

Для того, чтобы лечение работало на исцеление, оно должно быть перманентным.

Медикаментозное лечение прекращают только в случае, если у ребенка после выздоровления не замечают приступов эпилепсии в течение двух лет.

Отмену лечения проводят постепенно (в среднем процесс занимает до трех месяцев), так как стремительная отмена препаратов против конвульсий может спровоцировать их рецидив.

Необходимо постоянно следить как за данными ЭЭГ у ребенка, так и за анализами крови, мочи. Ко всему вышеописанному относится и контроль над функциями печени.

Самое лучшее место для лечения джексоновской эпилепсии у ребенка медикаментами – стационар.

В случае если ребенок находится дома, родителям следует помнить о нижеописанном:

  1. Ребенок не должен волноваться. Обстановка дома должна быть спокойной.
  2. Организму нельзя долго находиться на солнце.
  3. Припадок может спровоцировать телевизор, поэтому ребенок не должен засиживаться перед ним.
  4. Недопустимо большое количество соли в детской пище.
  5. Кататься на велосипеде, плавать и заниматься гимнастикой запрещено, но школу посещать можно (если припадки редки).

Если у ребенка начался приступ, то в рот ему вставляют трубку из резины, не забывая о носовом платке для того, чтобы он случайно не прокусил себе язык.

Далее кладут ребенка на бок, приподнимают его голову и располагают ее на подушке. Давление тесной одежды необходимо ослабить (расстегнуть рубашку). В большинстве случаев припадок проходит спонтанно, однако, если он затянулся, ребенку дают Диазепам или Хлоралгидрат.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз лечения определяется исходя из особенностей другого заболевания, которое и вызвало эпилепсию Джексона, и степенью действенности применяемой терапии.

Данное заболевание не несет прямой угрозы человеческой жизни и является неприятным недугом, порождающим нарушения сознания и утрату некоторых функций организма.

Если обратиться к специалисту своевременно, то болезнь можно вылечить.

Однако, следует помнить, что путь к полному восстановлению сил займет не меньше года. Если не запустить джексоновскую эпилепсию и вовремя заняться ее лечением, количество судорог можно свести к минимуму, и, в конечном счете, побороть недуг.

Для того, чтобы обеспечить эффективную профилактику джексоновской эпилепсии, необходимо организовать для больных систематическое лечение. Предвидеть начало появления расстройств подобного характера невозможно!

В заключение следует сказать, что вылечить эпилепсию Джексона вполне реально, если вовремя поставить диагноз и приложить все силы для борьбы с недугом.

В большинстве случаев пациенты добиваются полного выздоровления после применения современных методов лечения, лекарственной терапии и других процедур, назначенных квалифицированных специалистом.

Источник: http://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/formy/dzheksonovskaya.html

Ссылка на основную публикацию